课件：第章诊断原则神经病学第五版.ppt

脑脊髓血管性疾病起病急骤, 发病后数min至数d神经功能缺失症状达到高峰 症状: 头痛\呕吐\意识障碍\肢体瘫痪失语等 卒中危险因素: 高血压\糖尿病\心脏病\动脉炎高脂血症等 颅内动脉瘤\动-静脉畸形\脊髓血管畸形未破裂前可无任何神经系统症状体征, CT\MRI\DSA可为病因诊断提供直接证据 神经系统疾病的病因学分类 1. 血管性疾病 多为急性或亚急性起病, 常于发病数日至数周内发展至高峰, 少数病例呈暴发性起病, 病情在数h至1~2d达高峰 常见: 发热\畏寒等全身性感染症状, 外周血WBC数↑\血沉增快等 神经系统检查: 显示播散性病变, 如急性播散性脑脊髓炎脑脊髓同时受损, 外周血 CSF检查可发现特异性或非特异性炎症变化, 以及病毒\细菌\寄生虫螺旋体等感染的病原学证据 Prion病起病缓慢\隐袭, 常见海绵样脑病的病理改变 神经系统疾病的病因学分类 2. 感染性疾病 通常急性或亚急性起病, 病灶分布弥散, 病程多出现缓解-复发 部分病例起病缓慢, 呈进行性加重(如脊髓型多发性硬化) 神经系统疾病的病因学分类 3. 脱髓鞘性疾病 是神经系统的重要疾病, 与全球人口老龄化有关, 愈来愈受到广泛重视 通常起病进展缓慢, 主要侵犯某一系统, 例如: 肌萎缩侧索硬化: 主要累及上下运动神经元 Alzheimer病\Pick病主要侵犯大脑皮层 Parkinson病\Lewy体痴呆主要累及中脑黑质单胺神经元 神经系统疾病的病因学分类 4. 神经变性病 外伤史外伤后出现神经系统症状\体征, X线\CT\MRI检查发现颅骨骨折\脊柱或内脏损伤, 脑挫裂伤慢性硬膜下血肿等 须注意, 老年人酗酒者可无明确外伤史或外伤很轻微,经较长时间后才出现神经系统症状体征, 如头痛\嗜睡\轻偏瘫癫痫发作等, 临床易误诊 神经系统疾病的病因学分类 5. 外伤 多起病缓慢, 病情呈进行性加重 脑肿瘤: 头痛\呕吐\视乳头水肿等ICP↑症状, 常出现局灶性症状体征, 如肢体麻木\单瘫或轻偏瘫\癫痫发作等 脊髓肿瘤: 早期出现根痛\脊髓半切征, 逐渐→截瘫尿便障碍; CSF蛋白含量增高, 细胞学检查可见肿瘤细胞 须注意, 有些脑肿瘤患者以卒中方式起病(瘤卒中), 临床须注意鉴别 部分颅内转移癌呈弥漫性分布, 早期仅表现ICP↑症状, 无局灶性神经体征, CT\MRI检查可确诊避免误诊 神经系统疾病的病因学分类 6. 肿瘤 多数病例在儿童或青春期起病, 部分在成年期发病, 呈缓慢进展 患者常有家族史, 常染色体显性遗传较易诊断, 隐性遗传或散发病例较难诊断, 携带者或症状轻微者不易发现, 基因分析有助于诊断 神经系统疾病的病因学分类 7. 遗传性疾病 患者或患糖\脂肪\蛋白质\氨基酸重金属代谢障碍疾病, 或有引起营养代谢障碍的病因, 如饥饿\偏食\呕吐\腹泻\酗酒\胃肠切除术后长期静脉营养等 通常发病缓慢, 病程较长, 除神经系统损害, 常有其他脏器如肝\肾\视网膜\皮肤血液等损害证据 神经系统疾病的病因学分类 8. 营养代谢障碍 患者可有药物滥用或长期大量服药史(苯妥英\减肥药等), 杀虫剂\灭鼠药\重金属(砷\铅\汞\铊等)接触史, 癌症放疗或化疗\CO中毒\毒虫叮咬\甲醇摄入\进食蕈类海产品(贝类\毒鱼)史等 出现急性或慢性脑病\帕金森综合征\共济失调\V.B12缺乏性脊髓病多发性神经病等症状\体征 除急性中毒, 起病均缓慢隐袭, 神经功能缺失症状病理改变与药物或毒物毒副作用符合, 多有其他脏器受损证据, 环境或体内毒物\药物分析有助于诊断 神经系统疾病的病因学分类 9. 中毒环境相关疾病 围产期损伤: 常见颅内出血\缺血缺氧性脑病, 轻症病例可无症状, 中-重度病例出生后常见嗜睡\激惹\呼吸困难\心律失常\痫性发作\姿势异常\角弓反张\瞳孔固定无反应状态等 出生前数周或数月缺血缺氧损害: 出生时或生后即出现慢性脑病表现, 许多先天性发育异常疾病是导致脑瘫\精神发育迟滞的重要原因 先天性神经肌肉疾病: 如婴儿型脊肌萎缩症\先天性强直性肌营养不良\先天性或代谢性肌病脑病\脊髓损伤或畸形可出现松软婴儿综合征(floppy infant syndrome) 神经系统疾病的病因学分类 10. 产伤发育异常 许多内分泌疾病, 如甲状腺功能亢进或低下\甲状旁腺功能低下糖尿病等, 血液系统\心血管系统\呼吸系统疾病, 肝脏肾脏病, 结缔组织疾病恶性肿瘤, 心肺外科\脏器移植术中均可并发神经系统损害 可急性\亚急性或慢性起病, 神经系统症状分布广泛,演变过程与系统疾病有密切关系 可同时出现脑\脊髓\周围神经\肌肉\关节皮肤损害,或出现不同症状的组合 神经系统疾病的病因学分类 11. 系统性疾病伴神经系统损害 高度重视疾病的演进过程 定性诊断应注意的问