课件：川崎病进展.ppt

4、其他：①双嘧达莫：ASA不耐受者选用。有扩张冠状动脉、抗血小板凝聚作用,3一5 mg/(kg·d)。②维生素E 能稳定血管壁内皮细胞、线粒体、内质网、济酶体膜，改善血管壁通透性、抵抗性，20一30 mg/(kg·d)。 亦称耐IVIG性KD,是指KD发病3~9d内,大剂量IVIG治疗后发热(38℃)持续48~72h和CRP等检查未改善者。治疗IVIG不敏感者的对策：①重复1一2次大剂量IVIG（2g/kg） ②皮质激素治疗； 5、IVIG无反应性川崎病（KD） ） ③对应用GCs治疗发热仍不退,可加用乌司他丁（蛋白酶抑制剂）、英利昔单抗(抗TNF2A单抗)、已酮可可碱(抑制TNF2ARNA的转录)、阿昔单抗（血小板糖蛋白bPa受体的单抗）细胞毒性药物：如环磷酰氨、氨甲喋呤；血浆置换 6、考虑不完全KD,如果ESR40mm/h或CRP≥3mg/dL,应进行心脏超声检查并使用IVIG+ASA治疗。年龄特别小的KD患者可能只有发热症状,应及时考虑心脏超声检查和炎性指标的检测,既使不符合KD的特异性诊断标准,如果ESR和/或CRP特别高也应考虑IVIG+ASA治疗 急性期后的治疗与管理 1、随访策略：(1)在病程中无冠脉扩张或急性期冠脉仅呈短暂性扩张者,无需限制日常活动，发病后4周、8周、6个月、1年和5年,随诊体检，复查2－DE（二维超声心动图）、ECG（心电图），最后一次随访时建议加做负荷ECG检查。 (2)小到中等冠脉瘤:口服阿司匹林3～5mg/kg·d,直到冠脉瘤消失。一年内随访内容同时间同无冠脉扩张或急性期冠脉仅呈短暂性扩张者，之后每年复查2－DE和ECG至升入初中。 如果心脏负荷试验提示心肌缺血或超声提示冠状动脉狭窄,建议做冠脉造影检查，此后每隔4～5年进行1次包括负荷ECG在内的随访,直至升入大学。对于残留冠脉瘤即冠脉瘤发病1年后仍不消退者,升入初中后建议每2～5年行1次负荷检查,并持续服用阿司匹林或其他抗血小板药物治疗。该类患儿病程第8周后不应限制日常活动,根据负荷试验结果决定限制体力活动与否。 ③巨大冠脉瘤或多个中等冠脉瘤应长期服用阿司匹林+华法令抗凝治疗,终生随访,限制日常活动,禁止体育运动,至少每6个月复查1次ECG,每年复查1～2次胸片和负荷ECG。 ④若心脏负荷试验或2-DE检查提示冠状动脉狭窄,则需冠脉造影确诊。有心脏缺血表现者，视情选用介入治疗（经导管冠状动脉成形术）植入入支架或手术治疗（冠脉旁路移植术）。 2、高脂血症预防： KD患儿脂代谢异常可能导致过早的动脉粥样硬化，故无论有无冠状动脉病变，都要注意饮食的合理性，低胆固醇、低盐饮食、保持适活动量，禁烟，防止高脂血症、高血压、肥胖，以减少长大后发生冠心病的危险性。 3.预防接种：应用IVIG患儿，9个月后接种麻疹、风疹、流行性腮腺炎、水痘疫苗，由于IVIG中含有某些病毒抗体，如果接种过早，存留在体内的获得性抗体将中和疫苗的免疫作用。单用ASA患儿，病后2个月即可进行预防接种。 制作人：吴星恒 THANK YOU SUCCESS * * 可编辑 不完全(KD)诊断的参考项目①卡介苗接种处再现红斑(8个月内)；②早期肛周脱屑；③血小板显著增多(7d后)；④超声心动图示冠状动脉壁辉度增加；⑤CPR、ESR明显增加；⑥心脏杂音(左房室瓣关闭不全) 或心包摩擦音；⑦低蛋白血症、低钠血症。 3、川崎病冠状动脉病变（1）超声心动图急性期可见心包积液，左室增大，二尖瓣、主动脉瓣或三尖瓣反流，冠状动脉壁辉度增强狭窄或冠状动脉扩张 正常冠状动脉无扩张， 内径： ～3岁＜2.5mm, ～9岁＜3mm, ～14岁＜3.5mm；冠状动脉内径（CA）/主动脉内径（OA） ＜0.17 冠状动脉扩张超声诊断标准：①轻度 内径＜4 mm。②中度4～7mm；③重度 ≥8mm（即巨大动脉瘤）④（CA）/（OA）＞0.3冠状动脉某一节段的内径超过相邻节段内径1.5倍（日本84年） 冠状动脉瘤样扩张 注意超声有一定的局限性，①早期(3～6天)超声检查可不出现改变,发病2～3周检出率最高,因而失去了免疫球蛋白治疗的最佳时点；②仅有1/3的患儿有冠状动脉病变；③超声窗、仪器及操作人员的熟练程度等因素可影响诊断，④不强调超声,将会使诊断扩大。 ①男性，年龄＜1岁；②发热超过2周以上；③C反应蛋白强阳性，④血小板低于20×109/L；⑤血浆蛋白低于35g/L；⑥红细胞压积＜35％；⑦血沉大于100mm／