课件：北京华科中西医院神经肌肉科分析：——侧索硬化症的症状.ppt

青年上肢远端肌萎缩症平山病,良性局灶性肌萎缩,单肢MND。 肌电图为神经源性损伤，仅有患侧上肢远端EMG异常，伴健侧上肢远端手肌EMG异常，而患肢近端肌和双下肢的EMG大多正常，这和MND表现为四肢广泛神经源性损伤有区别 肌活检为神经源性损害，病理特点反映了脊髓节段受损较局限，受损肌肉从邻近健康神经元接受神经再支配的能力大,这与MND不同 THANK YOU SUCCESS * * 可编辑 ALS的处理原则 恰当、及时和准确的诊断 对自然病程，预后及理疗和心理治疗效果的充分理解 熟悉对症治疗、康复医学及镇静治疗 有意识积累ALS治疗及病因研究的资料 积极尝试新的治疗 确定诊断告知患者 一旦由症状体征作出初步诊断，经肌电图证实，由实验室检查除外其它疾病后，应及时而恰当的告知患者及家属真实的诊断和预后 ALS不是常见病，患者和非专科医生对其所知甚少。应明确向患者交代病情进展，大部分人智力，性功能和大小便功能保持完好 随访 和患者预约，每月随诊一次， 观察病情变化，进一步确定预后和分型 应该鼓励患者坚持进行正常的生活。鼓励患者进行肢体功能训练 评估量表ALSFRS，APPEL Rating Score,ALSAQ-40，SIP/ALS19，SF-36 抗抑郁治疗 大多患者有幻灭，绝望，愤怒，易激惹 后期不仅对配偶、朋友，而且对医生也产生对立情绪 要及时使用抗抑郁药及抗焦虑药 常用阿米替林25mg-150mg/每日 选择性五羟色胺再摄取抑制剂副作用小，但价格贵 帕罗西叮20mg/每日，氟西叮20mg/每日 并发症的治疗---构音障碍 临终前绝大多数患者有构音障碍。及早期由语言康复医生指导非常重要 处理措施包括: 鼓励患者减慢讲话速度 局部使用冰块或巴氯芬减轻舌肌痉挛 软腭修复及抬高软腭 并发症的治疗---流涎 严重球部症状常流涎，不是智能受损的征象 正常人每天有2-3百毫升唾液产生并吞咽入胃 丧失自主吞咽功能后，头部直立位时可流涎 处理措施： 包括颈部支持，头位校正，口腔感染的治疗 抗胆碱能制剂皮肤涂擦有效 阿托品或东莨菪碱 阿米替林可改善睡眠，心境和流涎 并发症的治疗---吞咽困难 50-70%ALS患者有咽下困难，可导致窒息、脱水体重下降、流涎和吸入性肺炎 应鼓励患者吃自己觉得轻松舒适的食品，避免刺激性食物造成的咳嗽和憋气 药物帮助解决吞咽困难: 巴氯芬减轻痉挛,有时剂量可达80至90毫克 抗胆碱能制剂通常无效并可增加流涎 必要时鼻饲，避免经口呛咳引起的上呼吸道感染 并发症的治疗---痉挛及疼痛 45-64%患者因肌肉痉挛、关节僵硬、便秘腹强直及皮肤压迫出现疼痛 处理措施: 首先摆正姿势使患者处于放松的体位 药物 苯二氮zhuo(卓)类 肌松剂（巴氯芬，盐酸乙哌立松） 非激素类抗炎药 阿片制剂(病情晚期) 并发症的治疗---便秘 原因： 由于会阴肌肉无力 不恰当的饮食 不恰当使用抗胆碱能制剂和阿片制剂 处理措施： 增加食物内纤维含量 增加水分摄入 通便药物 通气衰竭及最后阶段 绝大多数ALS患者死于呼吸衰竭 通常合并不同程度的吸入性肺炎 最后阶段为减轻患者痛苦可使用吗啡类制剂 运动神经元病治疗---回顾 早期ALS治疗试验不随机、未设对照,结果不可靠 未设对照的不成功试验包括VitE、VitC及VitB12,青霉胺及其它螯合剂，阿密替林及左旋多巴，胰腺提取物，抗病毒剂及胍乙啶，超活体染料台盼红，一叶秋碱，经修饰的神经毒(银环蛇毒) 小规模及无对照试验如转移因子，干扰素，卵磷脂，睾酮，纳洛酮，血浆置换，牛脑神经节苷脂等 促甲状腺释放激素曾一度引起广泛关注，但安慰剂对照试验很快就证明它是无效的 其它治疗：二十八烷醇，黑色素细胞刺激素，ACTH4-10 目前正进行的试验治疗策略 近年来几大学说在散发性ALS发病机理中占主流，针对病因的治疗围绕这些学说： 自身免疫学说 兴奋氨基酸毒性学说 自由基学说 线粒体代谢 自由基学说 基于在家族性ALS患者中分离出编码Cu/Zn超氧化物岐化酶1基因。 部分学者正在积极进行散发性ALS患者中超氧化物岐化酶1活性的研究 清除自由基 大剂量维生素，即VitE 800-1000mg/每日，VitC 500mg/每日三次或每天再加VitA 1000IU和VitBco一片。但目前未获得明显延缓ALS病程的证据 乙酰半胱氨酸是一种自由基清除剂，细胞内主要的抗氧离子系统谷胱甘酞的直接和间接的前体。治疗一年后脊髓首发症状者死亡率下降 26% 肌酸 兴奋氨基酸毒性学说 认为ALS患者高亲和谷氨酸转运障碍，并具有疾病、部位和化学结构的特殊性 由于转运障碍导致细胞外谷氨酸清除不能，使毒性增高，造成细胞损害 抗兴奋毒性治疗 谷氨酸抑制剂力如太可阻断谷氨酸能神经传递，通过突触前抑制谷氨酸释放和突触后干扰兴奋