课件：氨基酸分解代谢.ppt

* （4）尿素的生成 入线粒体循环使用 反应在胞液中进行 * 2NH3 + CO2 + 3ATP +3H2O 尿素 + 2ADP + AMP + 4pi * 要点 合成器官：肝脏（线粒体和胞液） 合成过程：不可逆，鸟氨酸循环 关 键 酶：精氨酸带琥珀酸合成酶 耗 能：每合成1分子尿素需消耗3个ATP 意 义：可消除2个NH3，解除氨毒 * 2、谷氨酰胺的合成 反应过程 在脑、肌肉合成谷氨酰胺，运输到肝和肾后再分解为氨和谷氨酸，从而进行解毒。 生理意义 谷氨酸是氨的解毒产物，也是氨的储存及运输形式。 临床 肝硬化腹水病人，不宜用碱性尿药。 氨中毒病人可用谷氨酸钠盐以降低氨浓度 * 3、氨代谢的其他途径 合成非必须氨基酸 参加嘌呤、嘧啶等含氮化合物的合成 * ◆ 高血氨与氨中毒 血氨浓度超过正常值称为高血氨。 * 第三节 个别氨基酸的代谢 一、氨基酸的脱羧基作用 * （堆积） 神经系统、心血管功能紊乱 * 胺是体内的生理活性物质，主要在肝中灭活。 * 四种重要的生物活性胺 组氨酸——组胺 谷氨酸——γ-氨基丁酸（CABA） 色氨酸——5-羟色胺（5-HT） 鸟氨酸、蛋氨酸——多胺 * （一）组胺 组氨酸 组胺 + CO2 组氨酸脱羧酶 磷酸吡哆醛 组胺是强烈的血管扩张剂，能增加毛细血管的通透性，还具有收缩平滑肌、促进胃液分泌等生理功能。 组胺释放过多，可引起血压降低，支气管哮喘等症状。 * （二）γ-氨基丁酸（GABA） 谷氨酸 γ-氨基丁酸+ CO2 谷氨酸脱羧酶 磷酸吡哆醛 GABA是一种抑制性神经递质，对中枢神经系统有抑制作用，临床上用作镇静剂。 VitB6为什么可作失眠、呕吐、儿童多动症的治疗辅助药物？ 问题： 因为VitB6是构成谷氨酸脱羧酶的辅酶，能促进GABA的生成，抑制神经系统的兴奋。 * （三）5-羟色胺（5-HT） 色氨酸 5-羟色氨酸 5-羟色胺+ CO2 色氨酸羟化酶 磷酸吡哆醛 脑组织中：5-羟色胺是抑制性神经递质，与睡眠、疼痛和体温调节有关。 周围组织：5-羟色胺有收缩血管、升高血压的作用。 5-羟色氨酸脱羧酶 * （四）多胺 （包括精脒和精胺） 蛋氨酸 S-腺苷蛋氨酸 S-腺苷甲硫基丙胺 腺苷-S-CH3 腺苷转移酶 ATP PPi + Pi CO2 鸟氨酸 腐胺 精脒 精胺 鸟氨酸脱羧酶 CO2 丙胺转移酶 多胺是调节细胞生长的重要物质，在生长旺盛的组织（如胚胎、再生肝、肿瘤组织等）多胺含量增加。 临床上利用测定肿瘤病人血、尿中多胺含量作为观察病情和辅助诊断的指标之一。 * 二、一碳单位的代谢 （一）一碳单位的概念 某些氨基酸在分解代谢过程中产生的含有一个碳原子的基团，称为一碳单位或一碳基团。 如： 甲基（—CH3）、亚甲基（— CH2 —）、次甲基（=CH—）、甲酰基（— CHO）、亚氨甲基（— CH=NH）等 注意： —COOH、HCO3-、CO、CO2不属于一碳单位。 * （二）一碳单位的载体和代谢概况 四氢叶酸是一碳单位的载体，也是一碳单位转移酶的辅酶。 5 * 一碳单位主要来源于丝氨酸、甘氨酸、组氨酸、色氨酸的分解代谢。 色氨酸甘氨酸 丝氨酸甘氨酸 N10-甲酰四氢叶酸 嘌呤核苷酸 组氨酸 N5-亚氨甲基四氢叶酸 N5,N10-次甲基四氢叶酸 嘌呤核苷酸 N5,N10-次甲基四氢叶酸 脱氧胸苷酸 蛋氨酸 N5-甲基四氢叶酸 ATP PPi + Pi FH4 同型半胱氨酸 S-腺苷蛋氨酸 甲基化产物 一碳单位的来源和相互转变 （肌酸、胆碱、肾上腺素等） (VitB12) * 要点 来 源：丝氨酸、甘氨酸、组氨酸、色氨酸 载 体：四氢叶酸 去 路：用于某些含氮化合物的合成 生理意义： 是嘌呤、嘧啶的合成原料，参与核酸的合成 把氨基酸代谢和核酸代谢联系起来 提供甲基，参与体内的甲基化反应 一碳单位代谢障碍可造成巨幼红细胞性贫血等 * 三、芳香族氨基酸的代谢 * （