课件：川崎病演示文稿.pptx

鄂州市中心医院EZHOU CENTRAAL HOSPITAL皮肤粘膜淋巴结综合征(Mucocutneous lymphnode syndrome MCLS )川崎病鄂州市中心医院儿科教研组川崎富作先生 该病于1967年由日本的Dr Tomisacu Kawasaki (川崎富作医生) 用日文首先报道(1974年用英文首次报告了50个病例)，因此国际上称之为川崎病。1967年3月报道了50例1961年发现全世界的一例1962年下半年报告了7例概 述 川崎病（Kawasaki Disease, KD）是一种病因不明，以急性发热、皮肤粘膜病损和淋巴结肿大为临床表现的全身性血管炎综合征。目录 / CONTENTS1流行病学2病因学3发病机制诊断学4川崎病流行病学鄂州市中心医院EZHOU CENTRAAL HOSPITAL KD发病率存在明显的地区差别和种族差异。新近资料显示，以5岁以下儿童为统计对象，KD在不同国家和地区的发病率从高到低排列依次为：日本、韩国、中国台湾地区和中国香港地区，中国大陆和欧美国家缺少全国性的调查网络，不同地区发病情况不尽相同。但几乎所有报道均显示KD发病率呈逐年上升趋势。川崎病病因学鄂州市中心医院EZHOU CENTRAAL HOSPITAL 本病病因至今尚未完全明确。大量流行病学及临床观察发现KD 所具有区域性流行、明显季节性、疾病自限性以及高发于婴幼儿而成人罕见的特点，多数学者认为本病与感染有关，高度提示KD 的病原是一种自然环境中普遍存在的微生物。免疫系统高度活化导致的血管炎损害已得到公认。川崎病发病机制鄂州市中心医院EZHOU CENTRAAL HOSPITAL1. 感染:各种病原体（如细菌、病毒、支原体、真菌等）均可能引起，但缺乏直接证据证明。2. 免疫激活及细胞因子:介导免疫反应或自身免疫反应，引起细胞因 子分泌增加，血管内皮细胞激活，血管内皮功能障碍和细胞间质基 质金属蛋白酶(MMPs) 表达异常等，造成血管壁损伤。3. 遗传学背景： 存在易感人群。因为KD在亚裔人群发病率显著高于白种人群;家族发病率1%，双胎发病率13% 。川崎病诊断学鄂州市中心医院EZHOU CENTRAAL HOSPITAL川崎病临床和病理分期分期病程临床表现病理改变I 10天发热、结膜炎、皮疹，口腔改变、淋巴结肿大急性冠A周围炎，冠A和主A的微血管炎；全心炎；房室传导系统的炎症II12-28天激惹、蜕皮、心脏表现(心包积液、瓣膜返流、心力衰竭，CAA)冠A全血管炎；CAA出现，冠A闭塞和血栓形成心肌和心内膜炎症则减退III28-45天恢复正常，或持续心脏表现冠A亚急性炎症，CAA继续存在但炎症程度减退50天正常，或持续心脏表现瘢痕形成，冠A钙化、冠A腔狭窄或血管再通；心肌纤维化而无急性炎症川崎病临床表现鄂州市中心医院EZHOU CENTRAAL HOSPITAL发热眼结膜炎口腔黏膜病变颈部淋巴结肿大四肢变化多形性皮疹川崎病临床表现鄂州市中心医院EZHOU CENTRAAL HOSPITAL发 热可有体温退后1-2天复升,或3次反复热程10-14天至少5天体温39℃少数病人≥3周或10天100%患者川崎病临床表现鄂州市中心医院EZHOU CENTRAAL HOSPITAL眼 结 膜 炎89-100%患者,急性期发热后24-48小时之内出现，球结膜充血重于睑结膜充血。1-2周消退，自限性无水肿及分泌物川崎病临床表现鄂州市中心医院EZHOU CENTRAAL HOSPITAL眼 结 膜 炎川崎病临床表现鄂州市中心医院EZHOU CENTRAAL HOSPITAL口腔黏膜病变持续9-12天，与眼充血时间相近口唇黏膜及皮肤交界处皲裂草莓舌(杨梅舌）发病后24-48小时出现川崎病临床表现鄂州市中心医院EZHOU CENTRAAL HOSPITAL口腔黏膜病变川崎病临床表现鄂州市中心医院EZHOU CENTRAAL HOSPITAL四 肢 变 化急性期：手足末梢出现红斑，硬肿恢复期：指趾端脱屑恢复期：肛周脱皮川崎病临床表现鄂州市中心医院EZHOU CENTRAAL HOSPITAL四 肢 变 化急性期：手足末梢出现红斑，硬肿川崎病临床表现鄂州市中心医院EZHOU CENTRAAL HOSPITAL四 肢 变 化恢复期：指趾端脱屑川崎病临床表现鄂州市中心医院EZHOU CENTRAAL HOSPITAL肛 周 脱 皮川崎病临床表现鄂州市中心医院EZHOU CENTRAAL HOSPITAL多 形 性 皮 疹发热后数天，于手足硬肿周期出现多形性红色皮疹:播散性红斑、丘疹、斑丘疹、偶有小脓疱；可相似于荨麻疹、多形性红斑和猩红热。全身