课件：第17章神经-肌肉接头疾病.ppt

疲劳试验(Jolly试验) 重复活动后受累肌肉 肌无力明显加重 诊断 疲劳试验: 持续向上凝视2min, 上睑下垂可加重, 短暂休息后肌力改善 疲劳试验: 双臂持续平举后出现上臂下垂 新斯的明0.5~1mg肌注, 20min 后 肌无力症状明显减轻为阳性 ①新斯的明(neostigmine)试验 注射前 注射后 阿托品0.5mg肌注可拮抗流涎增多 \腹泻恶心等毒蕈碱样反应 抗胆碱酯酶药物试验 诊断 腾喜龙10mg注射用水稀释至1ml, i.v注射 2mg, 观察20秒，如无出汗、唾液增多，再i.v 注射8mg 60s内肌力改善为(+), 持续约10min后又恢复原状 抗胆碱酯酶药物试验 ②依酚氯铵 （腾喜龙 tensilon) 试验 诊断 (1) MG与Lambert-Eaton肌无力综合征鉴别要点 MG Lambert-Eaton综合征 病变性质及部位 自身免疫病, 突触后膜AChR病变导致NMJ传递障碍 自身免疫病, 累及周围神经末梢突触前膜的钙离子通道和ACh囊泡释放区 患者性别 女性居多 男性居多 伴发疾病 其他自身免疫病 癌症, 如肺癌（燕麦细胞型支气管肺癌） 临床特点 眼外肌、延髓肌受累, 全身性骨骼肌波动性肌无力, 活动后加重、休息后减轻, 晨轻暮重 四肢近端肌无力为主, 下肢症状重, 脑神经支配肌不受累或轻 疲劳试验 (+) 短暂用力后肌力增强、持续收缩后又呈病态疲劳是特征性表现 Tensilon试验 (+) 可呈(+), 但不明显 低频\高频重复电刺激 波幅均降低, 低频更明显 低频使波幅降低,高频可使波幅增高 血清AChR-Ab水平 增高 不增高 鉴别诊断 肉毒杆菌作用在突触前膜阻碍了神经-肌肉接头的传递功能，表现对称性脑神经损害和骨骼肌瘫痪。 多有肉毒杆菌中毒的流行病学史 新斯的明腾喜龙试验阴性 (2) 肉毒杆菌中毒 鉴别诊断 多隐匿起病，症状无波动，病情渐加重，肌萎缩明显，血肌酶明显增高 新斯的明试验阴性，抗胆碱酯酶药治疗无效 鉴别诊断 (3)肌营养不良症 多伴其他神经定位体征，病情进行性加重，无波动 疲劳试验和新斯的明试验阴性，抗胆碱酯酶药无效 鉴别诊断 (4)延髓麻痹 四肢近端肌无力，多伴肌肉压痛，症状无波动，病情渐加重，血肌酶明显增高 新斯的明试验阴性，抗胆碱酯酶药治疗无效 鉴别诊断 (5)多发性肌炎 胸部CT (纵隔窗) 胸腺瘤 治疗 1. 胸腺治疗 伴有胸腺肥大和高AChR抗体效价者 伴胸腺瘤的各型MG患者 年轻女性全身型MG患者 对抗胆碱酯酶药治疗不满意 约70%患者术后症状可缓解或治愈 治疗 胸腺切除 病因治疗 胸腺放射治疗 1. 胆碱酯酶抑制剂 溴吡斯的明(pyridostigmine bromide)60-120mg, 3-4次/d 吞咽困难可餐前30min服药，2h达高峰，作用 6-8h,不良反应小 溴新斯的明 15-30mg, 3-4次/d 可餐前15-30min服药，30-60分钟达高峰，作用 3-4h, 不良反应用阿托品对抗 小剂量开始，渐加量， 维持日常起居 药物治疗 抑制自身免疫反应，适用各种类型MG 冲击疗法、小剂量递增法 胃溃疡出血,血糖升高, Cushing综合征,骨质疏松,股骨头坏死，血压升高等 副作用 病因治疗 药物治疗 2. 肾上腺皮质激素 ②硫唑嘌呤(azathioprine) 用皮质类固醇疗效不明显或不能耐受的可试用 不良反应：骨髓抑制, 周围血白细胞、血小板减少，脱发、出血性膀胱炎、肝、肾功能受损，应定期检查血象。 药物治疗 3.免疫抑制剂 病因治疗 ①环磷酰胺、环孢素A 氨基糖甙类抗生素(庆大霉素、卡那霉素、妥布霉素)，奎宁, 奎尼丁,吗啡，安定 普鲁卡因酰胺, 青霉胺, 心得安, 苯妥英钠, 锂盐, 四环素可加重症状 4.禁用和慎用药物 治疗 免疫球蛋白 血浆置换 抗胆碱酯酶药量不足引起 肺感染大手术(包括胸腺切除术)后常可发生 呼吸肌无力、构音障碍吞咽困难患者易吸入 口腔分泌物导致危象 肌无力危象 最常见, 约1%MG患者出现 腾喜龙试验可证实 治疗 危象的处理 突然发生严重呼吸困难 甚至危及生命 出现肌束震颤毒蕈碱样反应 可伴苍白, 多汗, 恶心, 呕吐, 流涎, 腹绞痛 瞳孔缩小 胆碱能危象 应立即停用抗胆碱酯酶药, 待药物排出后重新调整剂量改用其他疗法 治疗 治疗 危象的处理 抗胆碱酯酶药过量所致 腾喜龙无效加重 腾喜龙试验无反应 反拗危象 停用抗胆碱酯酶药, 输液维持、气管切开或插管患者可大剂量类固醇激素，改用其他疗法