课件：第十一章免疫性溶血性贫血课稿.ppt

（一）温抗体型 病因明确者应积极治疗原发病。 可应用糖皮质激素和免疫抑制剂治疗。也可加用大剂量静脉注射丙种球蛋白。 若应用大剂量糖皮质激素治疗后2周溶血和贫血无改善；或每日需较大剂量维持血液学的改善；或不能耐受糖皮质激素与免疫抑制剂治疗等应考虑脾切除治疗。 若抗体低度高，糖皮质激素治疗效果差的患者可考虑血浆置换治疗。 若患者具有溶血危象或贫血严重可适量输注红细胞制剂。 （二）冷抗体型 避免寒冷刺激，注意保暖。 对保暖及支持治疗无效患者可应用免疫抑制剂。 小结 本章着重阐述了新生儿溶血病与自身免疫性溶血性贫血贫血定义、病因、发病机制、临床表现、实验室与辅助检查、诊断等。简要叙述了新生儿溶血病与子很免疫性溶血性贫血鉴别诊断与治疗措施。 THANK YOU SUCCESS * * 可编辑 六、治疗措施 （一）药物治疗 1、肾上腺皮质激素：能阻止抗原与抗体反应减少溶血，促进肝细胞葡萄糖醛酸转移酶对胆红素的结合能力。 2、酶诱导剂：能诱导肝细胞滑面内质网中葡萄糖醛酸转移酶的活性，降低血清非结合胆红素。苯丙安妥类药物尚能增加Y蛋白，促进肝细胞对胆红素的摄取。 3、碳酸氢钠：酸中毒时，血脑屏障开放，使胆红素进入脑组织的量增加，及时输给碱性溶液纠正酸中毒，预防胆红素脑病。 4、葡萄糖溶液：供给患儿热量，营养心、肝、脑等重要器官，减少代谢性酸中毒产生。 5、中药：具有退黄作用，常用的方剂有三黄汤、茵陈篙汤和消黄利胆冲剂等。可与西药联合应用。 （二）光疗 光疗原理 胆红素能吸收光，在光和氧的作用下，脂溶性的胆红素氧化成为一种水溶性的产物，能从胆汁或尿液排出体外，从而降低血清非结合胆红素浓度。胆红素的吸收光带是400～500nm，故多采用蓝色荧光灯进行治疗。 光疗方法 光照时间根据病因、病情轻重和血清胆红素浓度减退的程度来定。让患儿裸睡于蓝光箱中央，光源距婴儿体表50cm，两眼及外生殖器用黑罩或黑布遮盖。箱周温度应保持在30～32℃，每小时测肛温1次，使体温保存在36.5～37.2℃之间。可连续照射24～72小时。 注意事项 光疗对结合胆红素的作用很弱。以结合胆红素增高为主或肝功能有害的病儿不宜做光疗。 THANK YOU SUCCESS * * 可编辑 （三）血液治疗 1、血液制剂与血液制品输注 可输注血浆和白蛋白。白蛋白可与非结合素结合，使游离非结合胆红素减少，预防胆红素脑病。生后两个月内，应及时复查红细胞和血红蛋白。若血红蛋白＜70g/L，可多次少量输注红细胞。 2、换血疗法 （1）目的：置换出血液中已致敏红细胞及抗体，阻止进一步溶血；减少血清非结合胆红素浓度，预防发生胆红素脑病；纠正贫血，防止心力衰竭。 （2）指征：①产前已经确诊为新生儿溶血病，出生时有贫血、水肿、肝脾肿大及心力衰竭，脐血血红蛋白＜120mg/L; ②脐血胆红素＞59.84～68.4umol/L，或生后6小时达102.6umol/L，12小时达205.2umol/L； ③生后胆红素已达307.8～342umol/L、早产儿胆红素达273.6umol/L者； ④已有早期胆红素脑病症状者。 （3）血液制品选择：ABO血型不合溶血症应选用AB型血浆与O型悬浮红细胞混合后的血液。RhD血型不合溶血症应选用ABO血型同型（或O型）、RhD抗原阴性全血。最好选择3天内的近期输血。 （4）置换血量的速度：常用的置换血量为85ml/kg，约为婴儿全血的2倍。每次抽出和注入的血量为10～20ml，病情重、体重轻者抽出10ml。速度要均匀，约每分钟10ml。换血与光疗可结合进行，以减少换血次数。 （5）注意事项：换血操作较复杂，极易发生感染、血容量改变及电解质紊乱等并发症，应予以高度重视。 七、预防措施 （一）胎儿期 1、提前分娩 2、血浆置换 3、宫内输血 4、药物 5、必要时可终止妊娠 （二）出生后 RhD抗原阴性妇女在分娩出GhD抗原阳性新生儿后72小时内，应肌注IgG抗RhD血清制剂以避免被致敏，再次妊娠29周时再肌注1次效果更好；对流产者，产前出血、羊膜穿刺后或输注RhD抗原阳性血液制剂时，应肌注同样剂量。 第二节 自身免疫性溶血性贫血 （AIHA） 定义 由于自身免疫机制紊乱产生抗自身红细胞的抗体，导致自身红细胞破坏的一组溶血性贫血。 一、疾病分类与发病原因 根据抗体在机体内作用的最适温度，将AHIA分为温抗体型和冷抗体型。 （一）温抗体型 温抗体一般在37℃时最活跃，主要是IgG，少数是IgM，为不完全抗体。 可分为特发性及继发性两种。 常见继发性疾病 ①血液或淋巴系统肿瘤 （如慢性淋巴细胞白血病、慢性髓细胞性白血