课件：a新生儿黄疸库.ppt

* 新 生 儿 溶 血 病 Hemolytic disease of the newborn) 一、概述 （一）定义： 本病是指因母婴血型不和引起的新生儿同种免疫性溶血。 （二）发病情况 THANK YOU SUCCESS * * 可编辑 * 二、发 病 机 理 胎儿RBC （抗原为母体所缺乏） 母体 特异性抗体 回输胎儿体内 抗原抗体反 应 血管外溶血；黄疸、贫 血、水肿、肝脾肿大、心衰甚至核黄疸。 * （一）ABO血型不合特点 1、以母为“O”子为“A”或“B”不合溶血最常见。 2、可发生在第一胎。 3、真正发生溶血者少（占26%） 1）胎儿RBC抗原性 较弱（仅为成人抗原性 1/4~1/5） 2）母体本身存在的血型抗体为IgM 3）胎儿组织中有血型物质，可中和部分抗体 4）临床症状轻，被误诊或漏诊 * （二）Rh血型不合特点 1、母为Rh（-），子为Rh（+）最多见 2、一般不发生在第一胎 1）Rh抗原自然界罕见，仅存在人或Rh猿RBC上 2)初次致敏需血量较大 3) 初发免疫反应主要是IM且持续时间较长 3、随胎次有加重现象 1）二次致敏需血量极微。 2）抗体产生快、作用强 4、偶可发生在第一胎 1）母孕前有输血史 2）外祖母学说 * 三、临 床 表 现 （一）黄疸 （二）贫血 （四）全身表现 （五）胆红素脑病 （三）肝脾肿大 * 1.概念 由于血中间接胆红素浓度增高，使间接胆红素透过血脑屏障，引起以大脑基底核为主的脑组织广泛黄染，导致脑细胞功能失调，临床上表现出意识障碍惊厥等一系列神经系统症状和体征，称为胆红素脑病，又叫核黄疸。 2.诱发因素 (1).新生儿临床状态与血清胆红素水平 未结合胆红素有神经毒性，但是单纯高间胆红素血症，对健康新生儿并不引起核黄疸。 * 在合并有病理状态下才引起典型的核黄疸。 病理状态包括： 未成熟儿或低出生体重儿； 母婴血型不合引起溶血病； 严重的感染（败血症）； 低血糖 窒息，缺氧，酸中毒等。 游离胆红素与白蛋白联结胆红素复合物大量进入脑组织，与脑细胞膜上的极性基团（神经节苷脂，神经壳磷脂）结合，引起一系列临床表现。 * (2).胆红素联结状态与游离胆红素水平 未结合胆红素在血浆中主要以与白蛋白联结胆红素形式（AB2ˉ）存在，只有很少一部分以游离胆红素形式存在 。 足月新生儿每mol白蛋白能结合0.5~1.0mol胆红素，早产儿和低出生体重儿则更低。当白蛋白与胆红素联结力下降的时候（如低出生体重儿、低氧血症、低血容量、酸中毒）可使体内游离胆红素水平增高。 * 当白蛋白胆红素联结量减少时（体内存在夺位物质如：游离脂肪酸、水杨酸、磺胺类、头孢类及呋塞米等）血中游离胆红素水平也会增高。 当游离胆红素＞ 20.0 μmol/L（1.17 ㎎/dl ）是发生胆红素脑病的危险临界值 (3).血脑屏障功能状态与脑内胆红素水平 胆红素脑病的发生取决于脑内胆红素水平，脑内胆红素含量不仅与血浆胆红素浓度相关，更取决于血脑功能屏障状态。 * 正常足月新生儿脑脊液胆红素水平平均为（4.10±1.71） μmol/L[（0.24 ±0.10 ） ㎎/dl ]； 在未成熟儿、低出生体重儿及缺氧酸中毒感染等病理状态下，脑脊液胆红素明显增加平均为（10.43 ± 3.59） μmol/L [（0.61 ±0.21 ） ㎎/dl ]； 当血清胆红素＞ 342 μmol/L（20 ㎎/dl ）血浆游离胆红素也明显增多（40.470 ± 0.18） μmol/L 且多半有脑病症状。 * 3.作用机制 影响线粒体偶联作用（解偶联作用） 4.病理特点 最明显处是脑基底核：呈鲜亮黄色或深黄色；其余如海马沟、视丘、视丘下核、苍白球、顶核、尾核常受累：呈淡黄色；小脑、延髓、灰白质也可受累，但较清淡些。 病变选择性的原因：未结合胆红素对生理上最活跃的神经细胞影响最大，基底核神经细胞在新生儿期其生理和生化代谢方面最活跃，耗氧及能量需要量均最大，故最易受损 * 5、临床特点：多发生于生后2~7天 (1）早期：黄疸突然加重，伴嗜睡、拒乳、肌张力低下，原始反射减弱。半天~1天。 (2）痉挛期：凝视、尖叫、抽风、肌张力增高 角弓反张、呼衰、DIC、肺出血。持