课件：低钾血症的鉴别诊断.ppt

Bartter和Gitleman综合征 低钾代谢性碱中毒 可低钠低氯 髙肾素、髙醛固酮血症 肾小球旁器增生或肥大 Batter syndrome与Gitleman syndrome的致病基因与表型比较 疾病 表型 遗传 位点 基因 蛋白 ·Bartter综合征 低钾血症 AR 15q(I) NKCC2(SLC12A1) Na+-K+-2Cl- 辅助转运因子 ? 高钙尿症 AR 15q(II) ROMK1(KCNJ1) ROMK通道（K+通道） ? ? AR 15q(III) CLCNKB CIC-Kb通道（Cl-通道） ? 出生前的 AR 15q(IV) NCCT(SLC12A3) Barttin(CIC-Kbβ亚基) ·Gitleman综合征 低钾血症 AR 16q ? Na+-Cl- 辅助转运因子 ? 低镁血症 ? ? ? ? ? 低钙尿症 ? ? ? ? 低钾血症病因鉴别 低钾血症 尿K+20mmol/天 胃肠道丢失 钾在体内分布异常 尿K+20mmol/天 血压升高 高血压、低血钾综合征 血压正常 血HCO3- 低 血HCO3- 高 肾小管酸中毒 .利尿剂 .Mg2+缺乏 .Bartter综合征 .Gitlerman综合征 其他 间质性肾炎 ATN多尿期 肾后性梗阻恢复期 糖尿病酮症酸中毒 胰岛素治疗后 血氯高 谢谢 THANK YOU SUCCESS * * 可编辑 可编辑 可编辑 低钾血症的病因诊断 高瑞通 2008－2－28 钾的分布 总量 3500mmol 细胞内液 98％ 150mmol/L 细胞外液2％ 血清 0.3% 细胞内外钾浓度梯度的维持 K+ 150mmol/L Na+ 10mmol/L K+ 3.5-5.5mmol/L Na+ 135-145mmol/L ATP Na+ K+ 钾的吸收和排泄 钾主要来自食物 正常每日饮食内含钾约60-200mmol 肉类、菜类、水果、豆类等较丰富，米面类次之，蛋类较少 进食半小时后，绝大部分已于小肠吸收 大肠可排泄钾，约为摄入量的10％左右 主要经尿排泄 肾对钾的排泄 K+ K+ 98% K+ 2% K+ K+ 低钾血症 血清钾3.5mmol/L 2.5mmol/L 很少发生症状 2mmol/L肌无力，软瘫 心电图出现异常早 早期出现心率增快，房性或室性期前收缩 ST段降低，T波平坦，倒置，u波出现，T波与u波相连成驼峰状 出现多源性室性早搏或室性心动过速，严重者心室扑动或颤动，心跳骤停，导致阿斯综合征 低钾血症病因鉴别 低钾血症 尿K+20mmol/天 胃肠道丢失 钾在体内分布异常 尿K+20mmol/天 血压升高 高血压低血钾综合征 血压正常 血HCO3- 低 血HCO3- 高 肾小管酸中毒 .利尿剂 .Mg2+缺乏 .Bartter综合征 .Gitlerman综合征 其他 间质性肾炎 ATN多尿期 肾后性梗阻恢复期 糖尿病酮症酸中毒 胰岛素治疗后 血氯高 胃肠道丢失 长期严重呕吐，特别是严重腹泻 腹泻物含钾较多，约50-100mmol/L 虽伴酸中毒，仍可出现低钾血症 长期使用泻药 胃肠液引流 摄入不足不常是一个病因 除非存在另一个进行性失钾的原因，如在使用排钾利尿剂或某些病理情况下从尿、粪排钾增多时 当病人不能进食或少饮食超过2周以上，在静脉补液中又未能充分补钾时，容易引起钾缺乏 钾分布异常 碱中毒 快速的细胞生长 在大细胞性贫血的治疗过程中 低钾血症性周期性麻痹 常染色体显性遗传性疾病 特点为周期发作的、肢体呈弛缓性瘫痪，同时血钾降低(常3.0mmol/L)，每次发作迅速，且于短期内痊愈 甲状腺功能亢进症，特别是甲亢毒症发作 胰岛素治疗 钡餐 钡剂阻滞骨骼肌的钾通道，故钾由细胞内释出障碍而可诱发低钾血症。 低钾血症病因鉴别 低钾血症 尿K+20mmol/天 胃肠道丢失 钾在体内分布异常 尿K+20mmol/天 血压升高 高血压、低血钾综合征 血压正常 血HCO3- 低 血HCO3- 高 肾小管酸中毒 .利尿剂 .Mg2+缺乏 .Bartter综合征 .Gitlerman综合征 其他 间质性肾炎 ATN多尿期 肾后性梗阻恢复期 糖尿病酮症酸中毒 胰岛素治疗后 血氯高 低血钾高血压综合征 原发性醛固酮增多症 继发性醛固酮增多症 恶性高血压和肾血管性高血压 肾素瘤 伴有水肿的继发性醛固酮增多症 如肾病综合征、肝硬化腹水、心力衰竭等 Liddle综合征 全身性遗传性Na转运异常的一部分，肾小管Na重吸收增加 高血压、低血K、代谢性碱中毒