课件：地中海贫血病人的输血.ppt

病例讨论 笫一次输血后第9天，颈胸部出现斑丘疹，2天后皮疹蔓延全身，腹部有多个水疱疹，T40℃，伴有腹泻，一日数次，血水样便，5天后出现黄疸，WBC6.0→2.0×109/L，Hb90→50g/L，PLT120→50×109/L。经用地塞米松、抗生素、输血及静脉注射免疫球蛋白等治疗无效,8天后死亡。 尸解证实:符合急性GVHD病理改变。 * 病例讨论 讨论: 该患儿输血后笫9天，全身出现斑丘疹，伴发热、腹泻、黄疸及全血细胞逐渐减少等，起病急，任何治疗均无效，从发病到死亡仅8天时间，符合TA-GVHD的临床表现。 TA-GVHD的临床表现虽无特异性，但受累的靶器官主要是皮肤、骨髓、肠和肝。 新生儿，特别是早产儿属TA-GVHD的易感者，因早产儿免疫功能发育尚不健全。 输血前对所输血液的细胞成分进行辐照处理可避免本病发生。 * 病例讨论 例2： 患者男，25岁，因自觉全身无力，四肢痛麻2个月，经骨髓穿刺检查确诊急性淋巴细胞白血病入院。经用COAP方案化疗2月后达到完全缓解。巩固2疗程后，继续用MTX维持治疗。治疗期间共输红细胞3次，无不良反应。 3天前在门诊准备作MTX大剂量化疗时，发现外周血幼稚淋巴细胞8％，骨髓幼稚淋巴细胞76％，诊断急性淋巴细白血病复发再次入院治疗。 * 病例讨论 笫二次入院后经用CPA2P方案﹙环磷酰胺、长春新碱、阿糖胞苷、阿霉素和泼尼松﹚治疗2个疗程。治疗期间输红细胞2次，共4单位。笫二次入院首次输血后笫12天，高热39％℃～40℃，全身出现红色斑丘疹，压之退色。同时伴口腔黏膜糜烂，腹泻每日3~4次，肝肿大，肋下3cm，肝功能除转氨酶增高外，其余正常。检查血象为WBC0. 8×109／L，PLT40×109／L。按急性粒细胞缺乏症合并败血症进行治疗毫无效果，1周后死亡。 * 病例讨论 左腋下皮肤病变区病理活检：上皮轻度角化，部分区域上皮增生，底层细胞呈空泡变性及单个核细胞坏死，真皮内淋巴细胞浸润，符合急性GVHD皮肤病理改变。 讨论： 该患者第二次入院时的化疗方案比较强烈，强烈化疗使患者的免疫功能受损，容易并发TA-GVHD，是输注辐照血的首选适应证。 若在输血前对红细胞进行辐照，该患者则有可能获得第二次缓解机会，并可避免发生TA-GVHD。 病例讨论 例3： 患者女，47岁，左颈部发现肿物已近1年，逐渐增至鸡蛋大小，质硬，无明显疼痛。按淋巴结核治疗无效。继之左锁骨下及左腋下发现2.5×2.5cm大小肿物，无触痛。发病后自觉疲乏无力，但不发热，感气短，轻度咳嗽。取左颈部肿物活检证实为霍奇金病，淋巴细胞消减型Ⅱ期A，入院进一步治疗。 病例讨论 入院后颈部、胸部、腋部放射治疗，并用COP方案化疗2疗程，肿物全部消退，自觉症状改善。治疗期间曾因PLT低至52×109／L，但无出血临床表现，皮肤亦无出血点和瘀斑。医生考虑放、化疗所致继发性血小板减少症而连续输注单采血小板2个治疗量，PLT升至80×109／L，允许患者自动出院。 病例讨论 出院后第16天，首次输血小板后第18天患者突然发热，38℃～39℃，颈胸部、手心及足心出现红色斑丘疹，压之退色。肝区纯痛，黄疸逐渐加深，单项转氨酶升高。全血细胞逐渐减少。经综合治疗，包括输血，皮疹逐渐消退，Hb和PLT有所回升，但WBC日益减少，最低WBC总数＜1.0×109／L，中性粒细胞0.2 ×109／L，经用G-CSF治疗无效，高热不退，发病11天后死亡。 病例讨论 讨论： 该患者PLT低至52×109／L，无出血表现，并无血小板输注指征。 实体瘤患者强烈放疗和化疗后免疫功能受损，输入的单采血小板制品中所含免疫活性淋巴细胞易在受者体内植活、增殖。当增植到一定数量就会把受者的器官和组织当成〝异己〞发起免疫攻击。 因此，据推测该患者不是死于淋巴瘤，而是死于TA-GVHD。 强烈放疗和化疗患者所输血细胞成分必须辐照，以策安全。 结语 紧急非ABO和RhD同型血液输注既有充分的科学依据，又有很多抡救成功的病例。 我国对RhD非同型输注已有相关规定。抗-D所致的溶血反应因不激活补体，症状较轻，容易治疗。 TA-GVHD临床表现缺乏特异性，易漏诊，无法治疗，但能预防，预防唯一方法就是对血液进行辐照处理。辐照仪价格昂贵，维护成本髙，应发挥它的应有效益。 * * THANK YOU SUCCESS * * 可编辑 台湾为何不做输血前RhD检测？ 不做抗-D筛检是让RhD阴性病人在紧急需要输血时有血可输（输阳性血）。 不筛检就不知道谁是阴性，所以Rh(D)阴性病人照样有血可输，以免坐等阴性血而延误抢救时机。 * 台湾为何不做输血前RhD检测？ 如果Rh(D)阴性的病人产生了抗体，血库做抗体筛选时就会发现，这时再找Rh(D)阴性血就可以了。 这比Rh(D)阴性病人未产