课件：第九章皮肤黏膜淋巴结综合征.ppt

皮肤多型红斑 卡介苗接种处红斑 THANK YOU SUCCESS * * 可编辑 心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常， 冠状动脉损害（冠脉狭窄或冠脉瘤），少数 可有心肌梗死。  ＊心脏表现 间质性肺炎 无菌性脑膜炎 消化道症状 关节炎等 ＊其他表现 概述 病因和发病机制 病理 临床表现 实验室检查 诊断与鉴别诊断 治疗 预后 ＊血液学检查：WBC↑,中性粒细胞↑,核左移； 轻度贫血；2~3周时血小板↑； 急性炎症反应指标升高。 ＊免疫学检查：血清IgG ↑, IgA↑, IgM↑,IgE↑ ＊心电图：ST-T改变。 ＊胸片：可呈间质性改变。  无特异性实验室检查 急性期:可见心包积液，左室扩大，二间瓣、 主动脉瓣或三间瓣返流 冠状动脉病变(CAL): 　冠状动脉扩张、 冠状动脉瘤及冠状动脉狭窄 ＊超声心动图： 正常心脏超声:显示左冠状动脉和主动脉 右侧冠状动脉扩张 左侧冠状动脉扩张 动态超声心动图　箭头所指显示冠状动脉瘤 ＊冠状动脉造影： 超声检查显示冠脉瘤或ECG有心肌缺血表现时可选择使用 概述 病因和发病机制 病理 临床表现 实验室检查 诊断与鉴别诊断 治疗 预后 ＊四肢：掌跖红斑，肢端硬肿，　　　　指趾端脱皮＊皮肤：多形性红斑＊眼结膜：充血＊唇及口腔：黏膜充血，唇皲裂、　　　　　　杨梅舌 ＊颈淋巴结：肿大  诊断标准 发热5天以上 + 以下5项中的4项即可确诊 不足4项，而有冠状动脉损害者也可确诊  ＊败血症 ＊渗出性多型红斑 ＊幼年类风湿性关节炎（全身型）  ＊猩红热 ＊化脓性淋巴结炎 鉴别诊断 概述 病因和发病机制 病理 临床表现 实验室检查 诊断与鉴别诊断 治疗 预后 ＊大剂量丙种球蛋白静脉滴注（IVIG）  1～2g/kg, 8～12hr 注完，发病10天内使用 控制血管炎症 ＊糖皮质激素 不宜单独使用，对IVIG无效者可考虑加用 ＊肠溶阿司匹林 30～50mg/（kg·d）, 热退后3天渐减为 3～5mg/（kg·d），持续 6～8周 冠状动脉损害者应延长治疗 抗血小板聚集 双嘧哒莫（潘生丁）3～5mg/（kg·d） 对症治疗和手术治疗 　　补液、 护肝、 护心及支持治疗， 　　必要时行冠状动脉搭桥术 概述 病因和发病机制 病理 临床表现 实验室检查 诊断与鉴别诊断 治疗 预后  ＊为自限性疾病，多数预后良好 ＊未经有效治疗者冠状动脉瘤发生率为 　15%～25% ＊多数冠状动脉瘤于1～2年内消失，  　但可留有管壁增厚和功能异常 ＊复发率为1%～2%  ＊无冠状动脉瘤者：出院后1、3、6、  12、24月作全面检查，　　　　　　（体格检查、EKG、UKG）  ＊有冠状动脉瘤者：病变明显时密切动态　　　　　　　　　　随访,恢复期应6～12　　　　　　　　　　月一次长期随访 THANK YOU SUCCESS * * 可编辑 6 版 第 6 版 第 6 版 第 6 版 第 6 版 第 6 版 第 6 版 第 6 版 第 6 版 第 6 版 第 6 版 第 6 版 第 6 版 第 可编辑 6 版 第 可编辑 皮肤黏膜淋巴结综合征Mucocutaneous Lymph Node Syndrome 概述 病因和发病机制 病理 临床表现 实验室检查 诊断与鉴别诊断 治疗 预后 概述 病因和发病机制 病理 临床表现 实验室检查 诊断与鉴别诊断 治疗 预后 皮肤黏膜淋巴结综合征 （Mucocutaneous lymph node syndrome，MCLS) 又称川崎病 （Kawasaki disease) 为原因未明全身性血管炎综合征，主要影 响中动脉。 ＊1967年以前称婴儿结节性多动脉炎 ＊1967年日本川崎（Tomisaku Kawasaki)报导 ＊全世界均有发病，以亚裔儿童为多见  ＊1976年我国首例川崎病报导; 发病率逐年增多，呈散发或小流行; ＊5岁以下占80% ，平均年龄1.5岁; 男:女=1.5:1 ＊20%发