课件：第十三章氨基酸代谢.ppt

3 氨的转运（氨通过什么方式运送到肝脏？） 有毒的氨极少量以游离状态存在，主要以无毒的丙氨酸和谷氨酰胺两种形式在血液中运输 （1）丙氨酸－葡萄糖循环 （2）谷氨酰胺的合成与分解 A 丙氨酸－葡萄糖循环 糖酵解 α－酮戊二酸 糖原异生 葡萄糖 丙酮酸 血糖 葡萄糖 丙酮酸 尿素 谷氨酸 丙氨酸 α－酮戊二酸 丙氨酸 谷氨酸 肌肉蛋白 丙氨酸－葡萄糖循环的意义 1 使肌肉中的氨以无毒的丙氨酸做为载体运输到肝 2 肝又为肌肉提供了生成丙酮酸的葡萄糖 B 谷氨酰胺携带氨基进入肝脏 谷氨酰胺酶 谷氨酸 谷氨酰胺 谷氨酸 肝脏或肾 血液 谷氨酰胺的作用 1 生物体内氨的运输形式 2 某些含氮化合物的合成原料 3 在天冬酰胺合成酶催化下，由谷氨酰胺提供酰胺基，转移到天冬氨酸生成天冬酰胺等 因此，谷氨酰胺不仅是氨基酸的解毒产物及运输形式，也是氨的储存形式 四 α-酮酸代谢 人体10-15%的能量来自于氨基酸的氧化分解，氨基酸的碳架以5种产物形式进入TCA（分别为乙酰CoA、草酰乙酸、琥珀酰CoA，延胡索酸、 ?-酮戊二酸）彻底氧化为H2O和CO2、还可以通过糖元异生合成葡萄糖或生酮。 氨基酸进入TCA的进入点 延胡索酸 乙酰乙酰CoA 乙酰CoA 草酰乙酸 琥珀酰CoA ?-酮戊二酸 生糖氨基酸与生酮氨基酸 生糖氨基酸：分解产物为糖代谢的中间物。草酰乙酸、琥珀酰CoA、α –酮戊二酸 生酮氨基酸：在分解过程中转变成乙酰乙酰CoA的氨基酸。如Phe、Tyr、Leu、Trp、Lys 生糖生酮氨基酸，既能生成酮体，也能生成糖的氨基酸。如Phe、Tyr。 Ala、Ser、Cys等可通过乙酰CoA生成乙酰乙酸，因此生酮氨基酸和生糖氨基酸界限并不明显 *氨基酸代谢遗传性疾病-苯丙酮尿症 疾病的根源：缺乏苯丙氨酸羟化酶的活性。苯丙氨酸羟化酶将必需氨基酸苯丙氨酸转化成酪氨酸。 酪氨酸是儿茶酚胺，黑色素和甲状腺激素的前体。由于此代谢通道的阻断，苯丙氨酸经由另一通道转变成苯丙酮酸和乙酸盐并经肾脏排泄。 患者表现：患儿在出生后头几周即有精神发育迟缓。原因是由于蛋白质代谢的改变造成大脑神经元异常髓鞘化，因此也常伴随智力低下。另外，由于缺乏苯丙氨酸形成的酪氨酸，因此不能合成黑色素，表现为白化 苯丙酮尿症与白化病的区别 酶1：苯丙氨酸羟化酶 酶2：酪氨酸酶 * 动物界的白化病 *人类中的白化现象 THANK YOU SUCCESS * * 可编辑 * 第十章 氨基酸代谢 授课教师：张璐 Email：chaperones@163.com 氨基酸是组成蛋白质的基本单位，所以氨基酸代谢是蛋白质代谢的中心内容。 氨基酸的分解反应主要是脱氨基作用，脱氨基后生成的酮酸进一步氧化分解，转变成糖或脂质或其他含氮化合物（如肾上腺素、肉碱、肌酸、谷胱甘肽等）。 胞内蛋白 饮食中的蛋白 碳骨架 氨基酸，核苷，生物胺的生物合成 氨基甲酰磷酸 氮排泄产物 尿素循环 内源蛋白质更新 外源蛋白质 分解供能 合成其他含氮物质 糖异生 天冬氨酸 +瓜氨酸 生成精氨琥珀酸可进入尿素循环 草酰乙酸+谷氨酸 氨基酸的分解代谢 过量的氨基酸 分解代谢后形成α酮酸，是氨基酸分解代谢的共同方式。 氨基酸可以通过各种形式进行脱氨基，包括氧化脱氨，非氧化脱氨，转氨和联合脱氨等。 合成新的蛋白质 转化为糖和脂质 分解代谢 一 氨基酸的脱氨基作用 (重点) 1 氧化脱氨 2 转氨基作用 转氨酶 3 联合脱氨 4 非氧化脱氨（微生物中） 氨基酸氧化酶 氨基酸脱氢酶 转氨酶 氨基酸脱氢酶，脱氨酶 1 氧化脱氨 氧化脱氨基：氨基酸在酶的作用下伴有氧化的脱氨基反应，催化这个反应的酶即氧化酶或脱氢酶。 L-氨基酸氧化酶（活性不高，对Gly，羟基氨基酸、酸性碱性氨基酸无作用） D-氨基酸氧化酶（存在于脊椎动物肝、肾中，对D-Met，D-Ala有作用） L-谷氨酸脱氢酶（分布广泛，活性强。别构酶，两种辅酶：NAD/NADP） （1）氨基酸氧化酶 氨基酸氧化酶，以FMN或FAD 为辅基。 （2）氨基酸脱氢酶 不需氧脱氢酶，以NAD+或NADP+为辅酶 最普遍存在的是L-谷氨酸脱氢酶 2 转氨基作用 转氨基作用：氨基酸在转氨酶的作用下，可将氨基酸的氨基转移到酮酸，结果氨基酸转变成酮酸，而酮酸转变成氨基酸 转氨酶种类多，分布广，多数以?－酮戊二酸作为氨基受体 3 联合脱氨基作用 转氨基作用虽然普遍存在，但单靠转氨基作用不能最终脱去氨基，单靠氧化脱氨基作用也不能满足机体脱氨基的需要。 因为大多数组织中L-谷氨酸脱氢酶的活性很高，以及肌肉组织中含有活性较高的腺苷酸脱氨酶，所以，机体借助