课件：第章白血病概述血液检验.ppt

THANK YOU SUCCESS * * 可编辑 * 什么是白血病？ * 有核细胞的百分比(all nucleate cell, ANC). ANC、NEC及 ANC、NEC及M/E ANC(all nucleate cell) 有核细胞百分比 NEC(non erythroid cell) 非红系百分比 M/E(myeloid/erythroid) G/E(granulocyte/erythroid) 粒红比值 分子生物学分型 AML:MPO(M0,M5除外） M3：PML-RARa t(15;17)(q22;q12) M2b:AML1-MTG8 t(8;21)(q22;q22) 分子生物学分型 ALL：单克隆淋巴细胞的恶性增殖。 B系-ALL：IgH、L T系-ALL：TCR 早B前体-ALL：HRX 前B-ALL：IgH Pr B-ALL:IgH、LCM 基因表达 BcL-2抗凋亡 TK(FLT-3 增殖,c-KIT,BCR-ABL) P53 抑癌基因 多药耐药基因（MDR） 肺耐药蛋白基因 WT-1基因 MICMG分型的可能 AL 的基因表达与耐药 基因 耐药组 敏感组 对照组 例数 32 32 20 mdr1 0.981+0.950 0.284+0.694 0.046+0.085 Bcl-2 1.387+0.971 0.678+0.671 0.167+0.150 MICMG可能性举例 M 急淋,POX-,PAS+(粗颗粒),非特异酯酶- I T细胞,CD3,CD7+ C t(11;14),t(15;17) M BCR-ABL+ G m断裂点在e19a2,酪氨酸激酶(TK) 过度表达 诊断 T-ALL, t(11;14),BCR-ABL+,m断裂点, TK高表达,高危型 治疗 强化疗+TK抑制剂(格列卫) 酪氨酸激酶 特异地将蛋白质底物上的某些酪氨酸残基磷酸化，从而调节其功能的酶。 急性白血病WHO分型 2000年正式提出 它主要根据细胞系列的来源确定肿瘤类型 将造血系统肿瘤 分为四大类 髓系肿瘤 淋系肿瘤 肥大细胞病 组织细胞/树突细胞病 WHO急性白血病分类建议 原始细胞20％ BM原始细胞20％但伴有重现性遗传学异常 临床、染色体核型及基因分类与发病机制、靶基因治疗相结合，具有重要的临床和研究价值。 每种AML由其细胞形态特点、细胞免疫表型、细胞遗传学特征、分子生物学特征及临床特征共同确定 对骨髓原始细胞做了调整，要求≥20%即可 如有特异性髓系肿瘤染色体异常，在原始细胞未达到20%时也应诊断为急性白血病 髓系肿瘤的WHO分型 淋系肿瘤的WHO分型 WHO分型中 有关ALL的分型 B细胞肿瘤 T/NK细胞肿瘤 霍奇金淋巴瘤 急性白血病诊断流程 有白血病临床表现 血象检查 不明原因血象异常 骨髓细胞形态学检查+同时送血片 急 性 白 血 病 骨 髓 象 确诊急性白血病，提示亚型 临床医生综合各种分型结果确定急性白血病类型和亚型 确诊急淋/急非淋，提示亚型 报告检测 结果 报告染色体 核型 报告检测 结果 细胞化学染色 细胞免疫学分型 其他检查 细胞遗传学分型 分子生物学分型 其他疾病骨髓象 七、急性白血病的诊断 ㈠临床表现 发热：热型不定。 贫血：程度不同，伴乏力、苍白、虚弱。 出血：多见皮肤紫癜、淤斑，鼻衄。 浸润性表现：肝、脾、淋巴结肿大。骨痛及关节痛，中枢神经系统浸润。 七、急性白血病的诊断 ㈡形态学诊断： 血象：白血性白血病 非白血性白血病 骨髓象: 原始细胞≥ 30％、形态学异常 Auer’小体 白血病裂孔现象 红血病裂孔现象 七、急性白血病的诊断 ㈢超微结构 ㈣免疫学检验 ㈤遗传及分子生物学检验 ㈥骨髓细胞培养 ㈦其他生化检验检测 Treatment Chemotherapy Immunotherapy Radiation Bone marrow transplant 八、疗效观察 ⒈缓解标准 ⑴完全缓解(complete remission，CR) 骨髓象(ALL、M1、M2a、M5）原粒细胞(原单+幼单或原淋+幼淋) ≤5%红细胞及巨核细胞系正常 M2b 型 原粒≤5％，中性中幼粒细胞比例在正常范围 M3型 原粒十早幼粒≤5％ M4型 原粒、原单十幼稚单核≤5％ M6型 原粒≤5％，原红十幼红以及红系细胞比例基本正常 M7型 粒、红两系比例正常，原巨及幼巨核细胞基本消失