课件：第章周围神经疾病.ppt

②高血压--小剂量β受体阻断剂 低血压--扩容调整体位 3. 对症治疗预防治疗 ①重症病例--持续心电监护 常见窦性心动过速, 通常无须处理 严重心脏传导阻滞窦性停搏(少见) 需植入临时性心内起搏器 治疗 ④应用广谱抗生素预防\治疗坠积性肺炎 脓毒血症 ③穿长弹力袜预防深静脉血栓形成 小剂量肝素预防肺栓塞 治疗 3. 对症治疗预防治疗 ⑤保持床单平整勤翻身, 预防褥疮 加强护理 定时翻身拍背 雾化吸入吸痰 保持呼吸道通畅 预防感染等并发症 ⑥及早康复治疗 肢体被动主动运动, 防止挛缩 用夹板防止足下垂畸形 针灸\按摩\理疗步态训练 治疗 3. 对症治疗预防治疗 ⑧尿潴留加压按摩下腹部留置导尿 便秘用番泻叶代茶肥皂水灌肠 ⑦不能吞咽者取坐位鼻饲, 以免误入气管窒息 治疗 3. 对症治疗预防治疗 ⑩及早识别\处理焦虑症抑郁症 氟西汀(fluoxetine)20mg, 1次/d, p.o ⑨疼痛--镇痛药 试用卡马西平阿米替 治疗 3. 对症治疗预防治疗 本病为自限性, 单相病程(monophase course) 经数周数月恢复 70%~75%的病人完全恢复 25%遗留轻微神经功能缺损 5%死亡, 常死于呼吸衰竭 空肠弯曲菌感染者预后差 高龄\起病急骤\辅助通气者预后不良 预后 病因诊断 起病隐袭 慢性进展 有家族史 (8) 遗传性PN 诊断 ①药物性--立即停药 急性中毒: 大量补液\利尿\通便, 排出毒物 砷中毒: 二硫基丙醇(BAL)3mg/kg, i.m, q4~6h, 2~3d后改为2次/d, 连用10d 铅中毒 二巯丁二酸钠1g/d+5%Glucose 500ml, i.v,滴注 一疗程5~7d, 2~3疗程 依地酸钙钠1g/d+5%Glucose 500ml, i.v,滴注 一疗程3~4d, 3~4疗程 1. 病因治疗 重金属化学品中毒--立即脱离中毒环境 治疗 ③麻风性--砜类药 肿瘤--手术切除 胶原病(SLE\硬皮病\RA), 血清注射 疫苗接种后神经病--皮质类固醇 1. 病因治疗 ②营养缺乏代谢障碍性PN治疗原发病 糖尿病--控制血糖 尿毒症--血液透析肾移植 粘液性水肿性--甲状腺素 治疗 重症--加强护理 四肢瘫--定时翻身, 保持肢体功能位 手足下垂--夹板支架, 以防瘫肢挛缩畸形 2. 对症治疗 急性期卧床 维生素B1缺乏白喉性PN累及心肌--大剂量 维生素B族\神经生长因子 疼痛--止痛剂\卡马西平\苯妥英 恢复期--针灸\理疗康复治疗 治疗 三、急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 Acute inflammatory demyelinating polyneuropathies, AIDP 急性亚急性特发性多发性神经病 可能与感染有关免疫机制参与 Guillain-Barré综合征(GBS) 概念 三、急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 Acute inflammatory demyelinating polyneuropathies, AIDP 我国青壮年儿童多见 有地区季节流行趋势 GBS年发病率0.6~1.9/10万, 男性略多 欧美国家双峰发病年龄(16~25 45~60岁) 流行病学 脱髓鞘型在美国较常见 偶可见轴索变异型(急性运动感觉轴索型神经病) 我国华北常发生急性运动轴索型神经病(AMAN) CJ感染常与AMAN有关 流行病学 与空肠弯曲菌(campylobacter jejuni, CJ)感染有关 CJ--革兰阴性微需氧弯曲菌 GBS常见血清型: 2, 4, 19型, 我国常见Penner 19型 CJ感染潜伏期24~72h 水样便→脓血便(高峰期24~48h), 1周恢复 常腹泻停止后发生GBS GBS确切病因不清 可能与巨细胞病毒(CMV)\EB病毒\肺炎支原体 乙型肝炎病毒(HBV)\HIV感染有关 病因发病机制 病原体某些组分与周围神经组分相似 机体免疫系统发生错误识别 产生自身免疫性T细胞和自身Ab →对周围神经免疫应答→脱髓鞘 分子模拟(molecular mimicry)机制 病因发病机制 ① P2蛋白:分子量15kD, 碱性蛋白, 致神经炎作用强 ② P1蛋白:分子量18.5kD, 碱性蛋白, 相当于CNS的 MBP, 可诱发EANEAE ③ P0蛋白:分子量30kD, 糖蛋白, 周围神经含量最多 ④ 髓鞘结合糖蛋白(MAG): 分子量110kD, 糖蛋白