课件：SAPHO综合征.ppt

鉴 别 诊 断 （四）弥漫性特发性骨肥厚（DISH） DISH脊柱病变，尤其是胸椎病变，有可能与本病混淆，鉴别要点是：本病多见于老年人，是脊柱连续数个节段椎体前侧、外侧钙化和骨化，伴有或不伴有脊髓压迫症状。临床表现的特点：脊柱晨僵，呈现双峰型，即白天轻，早晨和傍晚重，胸背痛活动受限，无皮肤改变。X线分为两型，Ⅰ型 椎前与椎旁韧带波浪状骨化，无椎间盘病变，故前纵韧带骨化呈连续性。Ⅱ型 病变除椎前与椎旁韧带外，还出现椎间盘纤维环退变和椎间盘突出，故前纵韧带骨化呈间断性，病变主要不发生在前胸壁。 DISH 鉴 别 诊 断 （五）胸骨结核 本病病变在胸骨，应与SAPHO综合征鉴别， SAPHO综合征病变主要是骨炎和骨梗死，而胸骨结核为继发性病变，多来自于肺结核或肠结核，影像学检查显示局限性或广泛性骨质破坏，病灶呈多囊状或偏心性，周围软组织有冷脓肿。 DISH 鉴 别 诊 断 （六）骨转移瘤 若骨转移瘤发生于前上胸壁或脊柱，应与本征相鉴别。骨转移瘤病程短，发病急，病变肿块快速生长，有恶性肿瘤病史（有的转移瘤原发病灶不清），影像学检查显示溶骨性或成骨性骨质破坏，本征虽有软组织增厚，但无肿块，影像学检查，病变椎体以肥厚与硬化为特征。早起鉴别困难时可采用骨扫描PET/CT检查。 诊断与鉴别诊断流程 谢 谢 THANK YOU SUCCESS * * 可编辑 不同年龄、病程患者病变特点有所不同 * 不同年龄、病程患者病变特点有所不同 * 不同年龄、病程患者病变特点有所不同 * SAPHO综合征 青岛市市立医院核医学科 陈栋 病 例 分 享 患者男，49岁，20年前无明显诱因出现上胸部、锁骨部位疼痛，间断肩关节及手指关节疼痛，后渐出现头皮、面部及手足部位脓疱疹，伴双上肢憋胀不适感，间断应用非甾体抗炎药症状时轻时重，患者双侧锁骨肿胀压痛，以左侧为著，胸锁关节、胸骨柄及胸骨连接处以上压痛，双肩关节、双腕关节及双手指间关节压痛。实验室检查：类风湿因子、ANA、抗Sm、抗ds-DNA抗体、HLA-B27阴性。 病 例 分 享 左侧锁骨中内侧段、右侧锁骨内侧段及胸骨增粗（左侧锁骨中内侧段呈垒球棒样增粗）、肥大，骨质密度增高硬化，骨小梁结构消失，髓腔密度增高，骨皮质与骨髓腔分界不清，两侧第一肋软骨骨化，两侧胸锁关节及第一胸肋关节融合、强直。 此人神马病？ SAPHO 综合征 概 述 SAPHO综合征(synovitis-acne-pustulosis-hyperostosis-osteomyelitis syndrome)被定义为由滑膜炎、痤疮、脓疱病、骨肥厚、骨炎组成的联合征。 上述病变并非同时存在，皮肤改变亦非必要条件。 20世纪60年代，欧洲及日本，名称多达50余种，1987年法国风湿病学家Chamot提出SAPHO综合征，1994年提出具体诊断标准 该病罕见，成人、儿童均可发病。国内目前为止多为个例报道或小样本病例报道。 病程呈迁延性，临床上以间断复发和缓解为特点，预后良好，常有自愈倾向。 病因未明，尚无确切的遗传基础。 该综合征有特点各异的临床和放射学表现，以SAPHO命名，重在归纳不同疾病状态的共性，尚不能统一地为其归因。 病 因 自身免疫学说 脊柱关节和骶髂关节病变发病率较高，30%的人类白细胞抗原-B27（+），常与其他自身免疫性疾病疾病合并存在。 感染学说 在SAPHO综合征病人的病变组织中检测出痤疮丙酸杆菌，体外试验证实，痤疮丙酸杆菌感染可通过细胞级联反应激发SAPHO综合征；同时还证实，这些低毒力的病原微生物通过血液传播，可引起骨病变。 遗传性易感性学说 Ferguson等对一个SAPHO综合征的家族进行研究发现，本征是具有一定基因的疾病，B35-C114单倍体高频率出现于SAPHO综合征，显示为本征的一个遗传标志物。 病 理 放射学检查简单易行，病理研究及应用相对较少 骨关节病理：无特异性，但可与感染性炎症、肿瘤相鉴别 早期：骨慢性无菌性炎症改变，关节局部淋巴细胞、浆细胞浸润，未能发现细菌 后期：炎症细胞减少，以骨质硬化、骨髓纤维化取而代之。 皮肤病理：炎症表现更严重、范围更广 诊 断 标 准 病 变 特 点 骨关节 ①受累部位分布 成人：前胸壁最常受累，尤其是胸锁关节、上部的胸肋关节；其次是脊柱、骨盆和长骨。约1/3存在外周关节受累，下颌骨也可受累。 儿童：好发于下肢长骨的干骺端，常多发，且呈对称性；其次锁骨和脊柱，通常不累及骨盆和外周关节，较少累及前胸壁。 病 变 特 点 ②病变性质及相关表现 胸肋锁区： 早