课件：常见先天性心脏病的.ppt

三尖瓣下移畸形（EA） 外科手术指征一般包括以下 生后一周内表现严重病态的新生儿 中重度或加重的发绀（SaO280%），红细胞增多症（HB16g/Dl），或心力衰竭 冗长的三尖瓣导致右室流出道梗阻 三尖瓣下移畸形（EA） 严重的活动限制（心功能3－4级） 有过矛盾性栓塞病史 伴有预激综合征的患儿有反复发生威胁生命的心律失常 大 动 脉 转 位 TGA 约占先心病的5－7％，临床表现 生后不久即有紫绀 一旦动脉导管闭合，紫绀加重 顽固性低氧血症和酸中毒而死亡 合并室缺，可存活到较大月龄 病 理 生 理 主动脉起自右室 肺动脉起自左室 大循环小循环各自独立 依赖动脉导管和房缺交通两个循环 手 术 治 疗 策 略 单纯TGA 生后2周内手术 手术成功率＞90% TGA合并大室缺 生后3月内手术 手术成功率＞80% 单纯TGA就诊超过1月左室功能退化 左室锻炼+二期动脉调转 大动脉转换术的基本条件： 无左室流出道梗阻及肺动脉狭窄； 左室发育良好（左室压/右室压0.6）； 无三尖瓣或二尖瓣返流； 无影响冠脉移植的冠脉畸形； 无梗阻性肺血管疾病，肺血管阻力4wood单位/m2。 完全性大动脉转位（CTGA） 　室间隔完整的CTGA手术适应证 室间隔完整的CTGA手术最佳时期为生后二周，最迟不得超过一个月 否则需进行快速二期大动脉调转术 CTGA合并室间隔缺损(VSD)的手术时期最迟不得超过三个月 右心室双出口(DORV) 手术适应证 一旦确诊,应该手术。Jonas认为不论哪种DORV，均应在新生儿时手术； 也有些作者认为应选择在婴幼儿时手术 有肺动脉瓣环狭窄或闭锁者，应先做改良Blalock -Taussig手术， 3～5岁后再行矫正手术 永存动脉干( PTA) 手术适应证: 生后几个小时内做出诊断，在监护室稳定24～48 h 一周内是手术最佳时机 谢 谢 ! THANK YOU SUCCESS * * 可编辑 房间隔缺损(ASD) 一般手术年龄以学龄前为佳，一般适应症： 有临床症状及反复呼吸道感染或肺炎史； 胸片是肺充血，肺动脉段突出，右室及右房大； 心电图示右室及右房大，有束支传导阻滞或伴心肌损害； 房间隔缺损(ASD) 超声示室间隔矛盾运动，提示右室容量负荷过重；右心导管检查心房水平分流占肺循环血量30％以上，QP/QS1.5； 身高、体重明显低于正常同龄儿标准； 即使无明显症状，但在胸片、心电图 、超声检查有改变者，也可手术。 动 脉 导 管 未 闭 PDA 占先心病 10％ 病理解剖 动 脉 导 管 治 疗 生后 1天～4周自然闭合 1岁以前有自发闭合可能 手术时机： ＜1岁出现心衰/反复肺炎/粗大PDA ------ 手术治疗 ＞1岁 确诊即应手术 ------ 手术或介入治疗 治 疗 方 案 选 择 新生儿期 PICU 床旁开胸结扎PDA ＜1岁 开胸手术治疗 ＞1岁 无肺高压 介入治疗 合并肺高压 开胸手术 动脉导管未闭(PDA) 任何年龄血流动力学改变明显的PDA均需手术或介入治疗 无血流动力学改变的PDA应采取介入治疗 不适宜介入治疗的PDA应采取外科治疗 心力衰竭、肺高压、反复肺炎的婴儿是手术适应症 艾森门格综合征是手术禁忌症。 完全型心内膜垫缺损（ECD） 因为严重的血流动力学紊乱存在，大部分患儿存在对药物治疗无反应的心力衰竭，一些有增高的肺血管阻力，完全性ECD婴儿有手术指征 手术时间大部分医学中心2－4个月手术，特别是Down syndrome要早期手术治疗 部分型ECD 部分型ECD有手术修补指征，无症状儿童2－4岁手术 有心力衰竭、生长发育落后、二尖瓣反流或单心房的患者应在婴儿早期手术治疗 大型左向有先天性心脏病并发肺炎患者手术时机 通常有３种选择： ①儿科药物治疗，肺部感染好转后，然后进行早期手术 ②在儿科治疗过程中，肺炎基本控制，仍不能脱离呼吸机，可在呼吸机支持状态下进行早期手术 ③肺炎治愈出院后进行择期手术 以往为了手术安全、减少术后并发症发生、提高手术成功率，大都选择第三种方法。随着手术方法，术中保护，ICU监护的技术提高，为了不延误手术时机、也为了节省患者住院费用，越来越多选择前两种方法 心室流出道梗阻疾病 包括肺动脉狭窄( PS) 主动脉狭窄（AS） 主动脉缩窄（COA） 肺 动 脉 瓣 狭 窄 PS 发生率约 8%-10% 病 理 生 理 右心室排血受阻  重度狭窄患者 三尖瓣和右心室常常发