课件：第六章第三节、过敏性紫癜.ppt

THANK YOU SUCCESS * * 可编辑 * Company Logo 血小板自身抗体与骨髓巨核细胞结合,导致巨核细胞受损破坏和血小板生成减少,这也是ITP发生的一个重要机制。 约半数ITP患者血浆血小板生成素(ＴＰＯ)水平降低、血小板更新率降低,提示骨髓巨核细胞的功能在ＩＴＰ发病机制方面发挥着重要作用。 * Company Logo ２、临床表现 AITP CITP 年龄 2-8岁 学龄儿 男女比例 无差异 1：3 前驱感染 常有 可有或无 症状 起病急，出血重 起病慢，出血轻 病程 1-6月 6月 血小板计数 巨核细胞 PAIgG 20×109/L 增加或正常，成熟障碍 增加 30-80×109/L 显著增加，成熟障碍 增加 * Company Logo * Company Logo 3、诊断与鉴别诊断 诊断标准 1、血小板计数100×109/L 2、骨髓巨核细胞增多或正常，有成熟障碍。成熟障碍主要表现为幼稚型和（或）成熟无血小板释放的巨核细胞比例增加，巨核细胞颗粒缺乏，胞浆少。 3、有皮肤出血点、瘀斑和（或）粘膜出血等临床表现。 * Company Logo 4、脾脏无肿大。 5、具有以下四项中任何一项： （1）肾上腺皮质激素治疗有效； （2）脾切除有效； （3）PAIg 、PAC3或特异性血小板抗体阳性； （4）血小板寿命缩短。 * Company Logo 6、排除其它可能引起血小板减少的疾病，如再障、白血病、骨髓增生异常综合征、其他免疫性疾病以及药物性因素等。 * Company Logo * Company Logo 4、治疗 控制出血症状 减少血小板破坏 提高血小板数 治 疗 目 的 * Company Logo 4、治疗 （1）急性ITP的治疗 1）一般治疗 避免外伤 抗感染 避免应用影响血小板功能的药物 * Company Logo 2）肾上腺皮质激素 抑制抗体生成、抑制抗原抗体反应 抑制单核-巨噬细胞系统，使血小板寿命延长 改善毛细血管通透性 刺激骨髓造血及释放血小板 * Company Logo 泼尼松 1-2mg/kg·d，晨顿服或分3次口服，当出血停止、血小板数上升至正常或接近正常后逐渐减量，用小剂量(5~10mg/d)维持3~6个月 出血严重时 地塞米松0.5-2mg/kg.d, iv 3~7天， 甲强龙20～30mg/kg.d，iv, 3天， 后改为强地松，疗程4～6周。 * Company Logo 3）静脉免疫球蛋白 封闭单核－巨核细胞Fc受体 抑制Ig和免疫复合物与血小板结合 提高抑制T细胞的功能，抑制抗体产生 清除体内存在的慢性病毒 * Company Logo 剂量 0.4g/kg.d，连用5天。 0.8g/kg.d，连用2天。 1 g/kg.d 抗D免疫球蛋白：25-50ug／天，5天 * Company Logo 4）血小板输注： 血小板 10×109/L ，有严重出血或有危及生命的出血 0.2~0.25U/kg，隔天1次，直到出血减轻，血小板达到安全水平。 5）红细胞输注 * Company Logo 包括急症治疗和长期治疗两方面 急症治疗 对象：针对严重出血或需外科手术者。 目的：快速提高血小板到安全水平。 方法：输注血小板 甲强龙 IVIG 1g/kg.d，2天。 抗Rh-D 25～50ug/kg，5天，每月一次。 （2）CITP／RITP治疗 4、治疗 * Company Logo 长期治疗 目的：保持血小板在安全水平 1）糖皮质激素 A、如有效，缓慢减量，长疗程。 B、如不能完全停药，可小量长期维持。 脉冲式高剂量地塞米松： 20～40／m2，连用4天，每28天一疗程。共6疗程。 * Company Logo 2）切脾：72％完全缓解。 在儿童存在的问题： （1）摘掉了一个重要的网状内皮系统器官。ITP的颅内出血0.1-1%，而切脾后致命的爆发感染为15％，死亡率1％。 （2）儿童可自行缓解。 （3）ICIG和抗Rh-D可帮助病人度过危险期。 （4）切脾1年后缓解率下降。 * Company Logo 国外切脾指征： 诊断12月伴出血和血小板 10×109/L （3－12岁）或血小板 10－30×109/L （8－12岁），对初治短暂起效，无切脾禁忌。不赞同急诊切脾。 国内切脾指征： A、长期或间断反复出血，应用药物治疗无效或需长期大剂量激素维持1年以上，年龄大于等于5岁； B、中度出血，病程3年以上，年龄10岁，保守治疗无效。 * Company