肾病综合征的概念.ppt

第五节、肾病综合征 一、定义 肾病综合征(nephrotic syndrome，NS)是由各种肾脏疾病引起的具有以下共同临床表现的一组综合征：①大量蛋白尿(尿蛋白定量多于3.5g／d)；②低蛋白血征（血浆清蛋白低于30g/L）；③水肿；④高血脂症。 二、病因与发病机制 肾病综合征可由多种肾小球疾病引起，分为原发性和继发性两大类。 我国的病因分布与国外有所不同： 1、系膜增生性肾炎占30%左右，较国外5%左右显然高。 2、膜性肾病占15%左右，较国外50%左右显然低。 各种病理类型的发病机制不尽相同，但从根本上来讲，都属于免疫介导性炎症疾病。 肾小球滤过屏障受损，使血浆中的蛋白质滤过增多，超过肾小管的重吸收功能或肾小管根本不能重吸收的蛋白质出现在尿中，形成蛋白尿。 大量白蛋白经尿中丢失及肾小管对重吸收的白蛋白分解可导致低白蛋白血症。 血浆白蛋白下降，使血浆胶体渗透压下降，血液中的液体进入组织间隙，及肾素-血管紧张素-醛固酮系统兴奋，导致水钠储留产生水肿。 低白蛋白血症刺激肝脏合成蛋白质增加，脂蛋白合成也增加，并且分解下降，使血脂增高，产生高脂血症。 三、临床表现 (一)大量蛋白尿和低蛋白血症 由于肾小球滤过膜的通透性增高，肾病综合征病人每日从尿中丢失大量蛋白质，尿蛋白(主要为清蛋白)定量超过3.5g，此即为低蛋白血症的主要原因，另外胃粘膜水肿引起蛋白质摄入减少也加重了低蛋白血症的形成。低蛋白血症使机体营养不良，抵抗力明显下降。 (二)水肿 低蛋白血症造成血浆胶体渗透压的下降是使病人出现水肿的主要原因。水肿往往是肾病综合征病人最常见的体征。水肿的部位可因重心的移动而不同。久卧或清晨以眼睑、头枕部或骶部为著，起床活动后又以下肢的水肿较为明显，为凹陷性水肿。严重水肿的病人还可出觋全身的水肿，如胸腔、腹腔、心包等的积液、阴囊水肿等。 ? (三)高脂血症 低白蛋白血症刺激肝脏合成脂蛋白代偿性增加，加之脂蛋白分解减少，使得血中胆固醇、甘油三酯含量升高，低及极低密度脂蛋白的浓度也增高。长期高脂血症易引起各种冠心病等心血管并发症，增加血液粘稠度，也促进了肾小球系膜细胞增生及肾小球硬化。 （四）高血压和低血压： （五）营养不良：表现为毛发稀疏、干脆及枯黄，皮肤色皓白，消瘦和指甲上有白色横行宽带条纹等。 根据其临床表现可进一步分为： 原发性肾病综合症 1型 : 原发性肾病综合症 Ⅱ型 :伴有不同程度的血尿、和/或高血压、和/或肾功能损伤 。 （六）并发症 1、感染 ： 是重要的并发症 2、高凝状态：血栓和栓塞性并发症。发生率（10-50%），常见的多为肾静脉血栓、其次下肢深静脉血栓甚至冠状动脉的血栓、脑血管血栓等，可伴发致死性肺栓塞。 3、急性肾衰竭 ： 低蛋白血症使血浆胶体渗透压下降，引起有效循环血容量的减少，肾血流量不足，易导致体位性低血压、休克，肾前性氮质血症，经扩容、利尿治疗可恢复；个别病人可出现肾实质性急性肾衰竭，多见于50岁以上的病人。 4、慢性肾衰竭 ：是肾病综合症导致肾损伤的最终结局。 四、实验室及其他检查 (一)尿液检查 尿蛋白定性一般为+++～++++，尿中可有红细胞、管型等。24h尿蛋白定量超过3.5g。 (二)血液检查 血清清蛋白低于30g／L，蛋白电泳α2 、β球蛋白升高，γ球蛋白正常或降低，血中胆固醇、甘油三酯、低及极低密度脂蛋白增高。另外，血IgG可降低。补体一般正常。 (三)肾功能检查 肾衰竭时血BUN、Scr升高。 (四)肾活组织病理检查 肾组织病理检查可明确肾小球的病理类型，对指导治疗及明确预后具有重要意义。常见的病理类型：微小病变、系膜增生性肾炎、膜性肾病、系膜毛细血管性肾炎、局灶性节段性肾小球硬化。 (五)肾B超检查 双肾正常或缩小。 五、诊断要点 1、主要根据尿蛋白定量和血清清蛋白浓度来作出诊断，同时参考有无水肿和高脂血症。 2、根据是否伴有血尿、高血压、持续性肾功能损坏判断1型和Ⅱ型 3、原发性肾病综合征需排除全身系统性疾病和先天遗传性疾病所致的继发性肾病综合征。 4、肾病综合征的病理类型有赖于肾组织病理检查。 六、治疗要点 (一)一般治疗 包括休息和低盐饮食。 (二)对症治疗 1．利尿消肿 常用噻嗪类利尿剂和保钾利尿剂作基础治疗，二者并用可提高利尿的效果，同时可减少钾代谢的紊乱。常用氢氯噻嗪25mg，每日3次；螺内酯20mg，每日3次。上述治疗无效时，改用渗透性利尿剂并用袢利尿剂，在静脉输注渗透性利尿剂(低分子右旋糖酑)或血浆扩容后，再静脉注射袢利尿剂(如呋塞米或布美他尼) ，可获良好利尿效果。此外，静脉输注血浆或血清清蛋白，可提高胶体渗透压，也可起到利尿作用。 2．减少尿蛋白 应用血管紧张素转换酶抑制剂和非类固