课件：第19章神经-肌肉接头疾病.ppt

剂量0.4g/(kg.d), i.v 滴注, 连用3~5d 用于各种类型危象, 较血浆置换简单易行 副作用: 头痛, 感冒样症状, 1~2d可缓解 治疗 5. 免疫球蛋白 病因治疗 胸部CT (纵隔窗) 胸腺瘤 治疗 6. 胸腺切除 60岁MG患者 全身型MG(包括老年患者) 眼肌型合并胸腺瘤 眼肌型伴复视 约80%无胸腺瘤患者术后症状可缓解 治疗 6. 胸腺切除 病因治疗 症状严重患者一般不宜胸腺切除 可改善缓解症状, 疗效常在数月或数年后显现 抗胆碱酯酶药量不足引起 肺感染大手术(包括胸腺切除术)后常可发生 呼吸肌无力、构音障碍吞咽困难患者易吸入 口腔分泌物导致危象 肌无力危象 最常见, 约1%MG患者出现 腾喜龙试验可证实 维持呼吸功能, 预防感染, 至患者从危象中恢复 治疗 治疗 7. 危象的处理 出现肌束震颤毒蕈碱样反应 可伴苍白, 多汗, 恶心, 呕吐, 流涎, 腹绞痛 瞳孔缩小 胆碱能危象 应立即停用抗胆碱酯酶药, 待药物排出后重新调整剂量改用其他疗法 治疗 治疗 7. 危象的处理 抗胆碱酯酶药过量所致 腾喜龙无效加重 腾喜龙试验无反应 反拗危象 停用抗胆碱酯酶药, 输液维持改用其他疗法 治疗 治疗 7. 危象的处理 抗胆碱酯酶药不敏感所致 气管切开无菌操作护理 雾化吸入, 及时吸痰 保持呼吸道通畅 呼吸肌麻痹 立即气管切开 人工呼吸器辅助呼吸 防止并发症(肺不张\肺感染等)是抢救成功的关键 治疗 7. 危象的处理 大多数MG患者药物治疗有效 重症患者常死于吸入性肺炎等并发症 预后 第三节 Lambert-Eaton综合征 (Lambert-Eaton Syndrome) Lambert-Eaton综合征也称肌无力综合征 是一组累及胆碱能突触的自身免疫病 概念(Definition) 小细胞肺癌最常见, 60%的小细胞肺癌患者 有不同程度的Lambert-Eaton综合征 其他如胃癌、前列腺癌直肠癌等 偶与自身免疫病(恶性贫血、系统性红斑狼 疮等)有关, 或查不到病因 确认与原发肿瘤有关, 约2/3的患者伴癌肿 病因发病机制 1. 病因 抗肿瘤抗体与周围神经末梢突触前膜电压门控性钙通道发生交叉反应, 影响ACh释放 2. 发病机制 神经肌肉 传递障碍 副肿瘤 病变 病因发病机制 神经-肌肉接头突触结构示意图 男性患者居多, 多在50~70岁发病 神经症状常早于肿瘤症状, 潜伏期可长达5年 临床表现 1. 表现肌无力易疲劳, 患肌分布与MG不同 肢体近端肌躯干肌症状明显, 常见膝、踝反 射消失 眼外肌不受累, 咽喉肌较少受累 患肌持续收缩后肌力可逐渐增强, 之后又呈病 态疲劳 临床表现 2. 常发生口干, 少汗, 便秘, 阳痿等自主神经症状 临床未表现肌无力的肌肉也可出现 1. 神经重复电刺激检查 高频刺激使递质 释放增加所致 低频电刺激波幅变化不大 高频电刺激运动神经反应幅度增高2~20倍, 波幅增高200%为(+) 与MG表现相反 辅助检查 高频电刺激20HZ(尺神经)波幅递增　　 辅助检查 1. 神经重复电刺激检查 可呈(+)反应, 但不如MG明显 3. NMJ突触前膜电压门控性钙通道自身Ab-P/Q亚型, 对任何病因Lambert-Eaton综合征均呈高度敏感性 特异性 4. AChR-Ab滴度不高, 个别病例合并眼睑下垂 AChR-Ab水平增高 辅助检查 2. 腾喜龙\新斯的明试验 中老年男性肺癌患者 出现肌无力易疲劳 患肌短暂用力收缩后肌力反而增强, 持续 收缩后又呈病态疲劳 2. 高频神经重复电刺激波幅明显增高 3. 腾喜龙新斯的明试验(－) 4. 可检出电压门控性钙通道自身抗体P/Q亚型 诊断鉴别诊断 1. 免疫抑制剂 如皮质类固醇, 硫唑嘌呤, 血浆置换免疫球蛋白 i.v疗法可缓解症状 治疗 2. 抗胆碱酯酶药无效 3. 盐酸胍25~50mg/(kg.d), 分3~4次, p.o. 可对严重残疾患者有益 药物副作用: 骨髓抑制, 肾功能衰竭 治疗 4. 病因治疗 手术切除肺癌即使对原发病无效, 常可改善 肌无力症状 治疗 THANK YOU SUCCESS * * 可编辑 皱纹减少, 表情困难, 闭眼示齿无力 连续咀嚼困难, 进食经常中断 颈肌受损时抬头困难 2. 临床特征 90%的病例眼外肌麻痹 面肌受累 咀嚼肌受累 延髓肌受累 颈肌受累 饮水呛, 吞咽困难, 声音嘶哑鼻音 临床表现 肢体无力, 上肢重于下肢, 近端重于远端 呼吸肌、膈肌受累, 出现咳嗽无力、呼吸困