课件：case-report.pptx

一名57岁女性肢体感觉减退和乏力;案例介绍;此时患者肠道和膀胱的功能出现异常, 肢体麻木乏力再次进展。 过去史：患者有慢性腰痛（服用阿片类药物治疗）、纤维肌痛、头痛和抑郁症病史。手术史包括近半年的阑尾切除术、胆囊切除和子宫切除术，以及4年前有Roux-en-Y胃旁路手术。目前服用药物：控释的硫酸吗啡、氢可酮、对乙酰氨基酚、加吧喷丁、地西泮、环苯扎林、丙戊酸、西酞普兰、氰钴胺和胆钙化醇。婚育史：患者已婚，与丈夫居住于新英格兰，不吸烟、和使用非法药物。 家族史：没有自身免疫性疾病家族史，其父亲有旁观癌病史。 查体：在另外一家医院检查时，T：36.6°C，BP：138/66mmHg，P：64次/分，BP：18次/分，SPO：100%。查体：口咽部没有红斑或渗出物，无缺牙，口腔粘膜和舌头正常。颅神经检查结果是正常（第一对颅神经未检查）：下肢肌力0-1度，上肢3度。从脚趾到臀部，双下肢的针刺觉减退。功能残余容量和肺活量的负吸气力是正常的。在骶骨上存在2处压疮，其他均正常。;生化：电解质，葡萄糖，维生素B12（钴胺素）和维生素B（叶酸）的学院水平正常。人类免疫缺陷病毒（HIV）1型p24抗原1型和2型HIV和丙型肝炎病毒抗体的血液检测结果为阴性。丙戊酸钠血药浓度15.3ug/ml（有限浓度为50-100)。尿常规正常。其他实验室检查见表一。头颅MRI平扫：T2加权图像轻度异常，脑室周围白质变性，小血管缺血病灶。停用丙戊酸，给于大剂量甲强龙冲击，转入神经科治疗。 心理检查结果（包括语言，注意力和记忆力测试）是正常的。腿部无法活动，小腿和脚部肌肉萎缩。双手比双臂肌力更差。深反射在踝关节2+，膝关节3+，肱二头肌3+。对震动觉，轻触觉和针刺觉双下肢无反应，双上肢减退。针刺觉的平面是T4。双侧足底反射消失。抗核抗体血液检测阳性，滴度为1：40。血清蛋白电泳正常，免疫球蛋白中度弥漫性增加。对于抗逆转录酶抗体和对伯氏疏螺旋体和人类T淋巴细胞病毒（HTLV）1型和2型的抗体的筛选均阴性。其他试验室结果如表1。;神经传导和肌电图检查：除右侧尺神经轻度波幅减小外，其他感觉正常。任何一条腿的趾短伸肌都不能引起腓骨运动反应???双腿胫骨前肌的腓骨运动反应严重减少，外展肌腓骨后胫骨运动反应也是如此，远端运动潜伏期和速度正常。肌电图提示：右上下肢肌肉中散布颤动电位和正斜波。患者无法激活手臂和腿部肌肉的单位。在其它肌肉中，出现正常运动单位的数目减少，这些单位的发射缓慢，这些发现提示激活受损。对于颈椎、胸椎和腰椎进行MRI检查，同时给予或不给予静脉造影剂，显示脊柱轻度散在的退行性变，没有脊髓压迫、神经根撞击或脱髓鞘过程的证据。进行腰椎穿刺以分析脑脊液（CSF），结果列于表1中。患者四肢麻木乏力症状无改善，神经系统检查与入院时相同。;;鉴别诊断;电生理研究的结果进一步支持这种定位。首先，患者有明显的感觉症状，神经传导研究显示正常的感觉反应，但运动反应幅度明显减弱。这种模式与多发性神经病变(例如，CIDP)不一致，并且表明影响脊髓或脑内背根或上升感觉道的神经功能障碍的节前定位。其次，她的手臂无力与神经传导研究中观察到的正常运动反应不成比例。这一发现进一步提示上运动神经元的功能障碍或其在皮质脊髓束中的下行突出。第三，在针状肌电图中，正常出现的运动单位的数目减少和大多数肌肉中这些单位的缓慢放电表明运动单位的激活受损。最后，右侧胫骨躯体感觉诱发电位伴中枢减慢结合正常的正中躯体感觉诱发电位支持脊髓胸或腰部背外侧柱的功能障碍。在考虑这些发现之后，我们可以得出结论，该患者患有弥漫性脊髓病，涉及颈髓、胸髓和腰骶髓。;脊髓病;结构性脊柱病、自身免疫性疾病（如原发性进行性多发性硬化症）和炎症性疾病（如神经结节病、Behet‘s病或Sjgren’s综合征）预计会导致脊柱成像研究的异常。这种异常的缺乏使得这种诊断在这种情况下不太可能发生。 该患者是否有脊髓硬脑膜动静脉瘘导致的脊髓病变？硬脊膜动静脉瘘是脊髓动脉和脊髓静脉之间的直接通信，没有介入的毛细血管床，它导致静脉充血、水肿和脊髓实质缺血。硬脊膜动静脉瘘的病人典型地表现为非特异性脊髓功能障碍、慢性和进行性感觉丧失、无力和失禁，典型地开始于50，60岁发病。这个病人的表现符合这个描述，这个诊断应该被考虑在任何中年人谁表现出慢性脊髓病的症状或体征。然而，她提出的几个具体特征降低了脊椎硬脑膜动静脉瘘的可能性。这些特征中最重要的是脊髓病变的范围，它涉及颈髓、胸髓和腰骶髓。在报告的80%的硬脊膜动静脉瘘病例中，脊髓病影响T6和L2之间的胸腰段，颈部受累(本例可见)罕见。;此外，MRI上脊髓实质无异常是可能的，但在硬脊膜动静脉瘘的情况下不典型。 因为患者有减肥手术史，她患营养不良和相关神经功能障碍的风险增加。病人接受了Roux-en-Y胃旁路手术，结果产