课件：白血病急性白血病八年制.ppt

* ALL-L3 特点： 原幼淋巴细胞以大细胞为主，大小一致，胞浆多，内有明显空泡，胞浆嗜碱性，核型规则，核仁清楚。 ALL-L3 Bone marrow smear 临 床 表 现 实验室检查 1 血 象 WBC大多增多，10×109/L为白细胞增多性白血病，1.0 ×109/L为白细胞不增多性白血病。 血片分类检查:常见原始和（或）幼稚细胞，但白细胞不增多型病例可能缺如。 2 骨髓象 是诊断主要依据，必做。多数病例有核细胞显著增生，以原始细胞为主，原始细胞占NEC≥30%。 Normal bone marrow AML bone marrow 3 细 胞 化 学 4 免疫学 流式细胞术 免疫组化术 白血病免疫学积分系统（EGIL） 分值 B 系 T 系 髓 系 2 CD79a CD3 MPO Cycd22 TCR-αβ CyIgM TCR-γδ 1 CD19 CD2 CD17 CD20 CD5 CD13 CD10 CD8 CD33 CD10 CD65 0.5 CD14 CD24 CD7 CD15 CD1a CD64 5 细胞遗传学和分子生物学 白血病常见的染色体异常和受累基因 染色体异常 受累基因 常见白血病类型 t(8;21)(q22;q22) AML1-ETO M2 t(15;17)(q22;q21) PML-RARα M3 t(11;17)(q23;q21) PLZF-RARα M3 倒位inv(16)(p13;q22) CBFβ-MYH11 M4E0 t(16;16)(p13;q22) CBFβ-MYH11 M4E0 t(variable;11q22) MLL M4/M5或其他类型 t(8;14)(q24;q32) MYC-IgH L3 t(9;22)(q34;q11) BCR-ABL CML、ALL、AML 6 生化改变 尿酸↑ ， DIC时有凝血异常。 中枢神经系统白血病（CNSL）时，脑压↑，脑脊液中WBC ↑，蛋白质↑，涂片见白血病细胞。 诊断及鉴别诊断 诊 断 鉴别诊断 1 类白血病反应 2 骨髓增生异常综合征（MDS） 3 再生障碍性贫血（AA） 4 传染性单核细胞增多症（IM） 治 疗 1 抗白血病治疗 治疗策略： 1、诱导缓解治疗： 目的是使患者迅速获得完全缓解（CR），化疗是主要方法。 2、缓解后治疗： 目的是争取长期无病生存（DFS）和痊愈，主要手段为化疗和造血干细胞移植（HSCT）。 CR的概念 ①白血病的症状与体征消失； ②外周血N≥1.5×109/L,plt≥100×109/L，分类中无白血病细胞； ③BM中，原粒（原单+幼单或原淋+幼淋）≤5%； ④红系及巨核系列正常； ⑤无髓外白血病。 AML的治疗 1、诱导缓解治疗： 普遍采用的方案： DA（3+7）方案 M3的治疗 ATRA： 用于t(15;17)/PML/RARα阳性者。加用化疗提高CR率，或用于CR后的治疗，加用化疗可减少ATRA副作用。 砷 剂：促凋亡及分化，尤对高白细胞性ApL。 2、缓解后治疗： 须巩固强化或作HSCT，以免复发。 高危组：首选 Allo-HSCT 。 中危组：强化疗、大剂量化疗+Auto-HSCT或同胞相合HSCT。 低危组：首选HD-Ara-c或HD-Ara-c+其它药物（安叮啶，Mito，IDA等），用4~6疗程巩固强化。 APL采用化疗与ATRA或砷剂交替维持治疗2-3年。 3、复发和难治AML的治疗 ① HD-Ara-C联合化疗。 ②新方案：FLAG(氟达拉滨、Ara-C）。 ③预激疗法：年龄大或继发性AML者，（G-CAF、ACL、Ara-c）。 ④造血干细胞移植。 ⑤免疫治疗：NST、DLI、单抗、有条件时可用。 ALL的治疗 1、诱导缓解治疗： 以VP方案为基本方案，有VDP、VDLP或VDLP基础上加用其它药物或HD-MTX，同时需作CNSL防治。 2、缓解后治疗： 为巩固强化及维持治疗。未作allo-HSCT者疗程3年，有： HD-Ara-c：间断用。副作用主要有小脑共济失调等。 HD-MTX:间断用，副作用主要有粘膜炎，肝肾损害等。 3、中枢神经系统白血病(CNSL)防治： 鞘内注射：MTX、DX、Ara—C。 头颅照射：现少用。 4、复发的治疗： 以骨髓复发多见，髓外复发多见于CNS及睾丸，除HSCT外： 骨髓复发：原方案或HD-Ara-c+二线药； 髓外复发