课件：垂体性侏儒症.ppt

垂体性侏儒症 垂体性侏儒症 ( pituitary　dwarfism ) 由于垂体前叶功能不足所引起的生长发育障碍。 [病因及发病原理] 原发性 多数原因不明，也无家族史 小数有家族性发病史，为常染色体隐性遗传。 继发性 　较为少见 垂体前叶或下丘脑损伤：常见者有肿瘤( 如颅咽管瘤、视交叉或下丘脑的胶质瘤、垂体黄色瘤等 )，感染( 如脑炎，结核、血吸虫病、弓浆虫病等 )，外伤，血管坏死及X线损伤等。 病理变化 垂体萎缩：生长激素不足 下丘脑生长激素释放因子缺乏 多数同时有垂体促性腺激素分泌不足 部分病例也有促甲状腺素、促肾上腺皮质激素分泌不足 生长激素的作用 作用于全身的组织细胞，可以增加细胞的体积和数量，促进机体生长。 作为一种蛋白质合成激素，它能加速氨基酸由细胞外转运到细胞内，刺激DNA的复制及RNA的转录 生长激素能减少外周组织对葡萄糖的利用，血糖因而升高，它能抑制葡萄糖向细胞内转移，与胰岛素促进葡萄糖向细胞内运转的作用恰好相反 能促进脂肪的动员与利用以供应能量。当生长激素缺乏时则引起生长缓慢甚至停滞。　　 临床特点 身高低于同年龄同性别正常儿童身高第3百分位以下； 生长速率 4cm／年； 骨龄落后实际年龄2岁以上； 体形匀称、面容幼稚(呈娃娃脸)； 智力正常； 男孩阴茎较小，多数有青春发育期延迟； 诊断试验 胰岛素或L-精氨酸静脉滴注两种药物激发生长激素分泌试验均不正常: 生长激素激发峰值5ug／L(5ng／ml)为完全性生长激素缺乏 峰值在5～10ug／L(5～10ng/m1)为部分性生长激素缺乏； 血清胰岛素样生长因子-1(IGF-1)0.5U/ml； 其它试验 同时有垂体促甲状腺激素及促肾上腺皮质激素分泌不足 其血清胆固醇可增高 血清T3及T4往往降低或在边缘水平 尿内17羟类固醇与17酮类固醇排量都减低。 THANK YOU SUCCESS * * 可编辑 [诊　断] 病史+体检 诊断试验(+) 已排除其他原因所致矮身材。 [鉴别诊断] 慢性疾病所引起的生长发育障碍 其它内分泌代谢疾病 　 家族性矮小　 青春期延迟症(体质性生长延迟症) 　 原基性侏儒症 治　疗 替代治疗：r-hGH，0.1IU／(kg．d)，ih qN睡前30分钟 开始治疗年龄宜早，可4～5岁 疗程宜长，应持续到骨骺融合时 以3个月为一疗程 根据疗效反应及家庭经济状况再决定是否继续应用。 其它激素的补充 绒毛膜促性腺激素: 500～1000U，im biw 4～6周为一疗程 对性腺及第二性征的发育有刺激作用，男性患者疗效较好 甲状腺片:从小剂量开始，20～40mg/d左旋甲状腺素片：20～50ug／d 氢化考地松 15～25mg/d强的松 2.5～5mg/d GH治疗前已伴有继发性甲状腺功能低下者应先予甲状腺制剂治疗3个月，以后与GH合并治疗。 手术治疗 对继发性垂体性侏儒症患者，如颅内肿瘤可进行手术治疗，其它原发疾病可给以相应的治疗。 随访 治疗初数月内部分患儿可出现亚临床甲状腺激素(T4)水平降低，应定期(1～3个月)检测。 必要时可补充，根据血清TSH、T3、T4水平加以调节甲状腺片或左旋甲状腺素片的剂量。 每3个月复查身高、体重1次 每半年测1次IGF-1及GI-I抗体 每1年复查1次骨龄 THANK YOU SUCCESS * * 可编辑