课件：纯红细胞性再生障碍性贫血.ppt

辅助检查 胸部X线：心脏轻度增大 双肺纹理增多，增粗，紊乱 心电图检查提示窦性心动过速 移植肾B超未见异常 肝胆胰脾B超示轻度脂肪肝，肝右叶小血管瘤 慢性胆囊炎并胆囊颈结石 心脏彩超示右房，右室稍扩大 ，左房扩大，左室向心性肥厚，主动脉增宽并轻，中度关闭不全，二 三尖瓣及肺动脉瓣轻度反流 诊断依据 1.患者男性，62岁，慢性肾功能衰竭尿毒症行同种异体肾移植术后11年，行肾移植术后长期抗排治疗，肾功能 Hb恢复正常。 2.反复腰酸，乏力1年半余，活动后胸闷，气促半年余 3.在减少免疫抑制药物后出现Hb下降。 4.查体：肥胖体型，满月脸面容，贫血貌，心界稍扩大，HR106次/分，律齐，双下肢轻度浮肿。 5.辅助检查：查血常规WBC7.7X10（9）/L, RBC2.36X10（9）/L Hb66g/L,PLT185x10(9)/L,LYM17.8% NEU73.8% 网织红细胞计数0％ 骨髓穿刺检查提示纯红细胞再生障碍性贫血 入院诊断 1.纯红细胞再生障碍性贫血。 2.肾移植术后。 3.高血压病2级，极高危组 4.高脂血症 治疗经过 第一阶段 2009年2月16日－2009年10月8日 （1）抑制免疫：新山的明（环孢素）125mg, bid +美卓乐20mg/天+间断使用大剂量免疫球蛋白冲击治疗每次25g (2)促造血：丙酸睾丸酮25mg 每周3次20mg/天+利血宝（促红素）3000U 每周3次 (3)对症治疗输注洗剂红细胞维持Hb（每半月输注3.0U）及间断补充白蛋白,服用百令胶囊及降脂，护胃，保肝，降脂，等对症治疗。 此阶段患者反复腰酸，乏力，活动后胸闷，气促，Hb靠输洗剂红细胞维持于 44－88g/L ，网织红细胞一直未查见，环孢霉素浓度在43.8ng/ml－ 223ng/ml,血白蛋白27－36g/L, 治疗经过 第二阶段（维持治疗）： 抑制免疫方案：新山的明（环孢素）逐渐加至275mg/天, 美卓乐4mg/天，间断使用大剂量免疫球蛋白冲击治疗每次25g，连用5天后每周2次维持。 (2)，促造血：安雄胶囊40mg /天+利血宝（促红素）6000U 每天1次。 （3）对症治疗:降压，降脂，降糖，抑酸，护胃，保肝等对症治疗。 此阶段Hb最高上升至137g/L,但在减少环孢素用量及促红素用量后Hb波动于82-96g/L,经加大环保素用量后Hb开始上升， Hb波动于93-122g/L，网织红细胞计数0.6~1.9％ 目前病情 目前患者病情稳定，无不适症状，血压，血糖稳定，Hb维持于120g/以上，网织红细胞1.5％以上，肝肾功能正常,环孢霉素浓度200ng/ml－ 300ng/ml 。 小 结 1.纯红再障（PRCA)，是由多种原因引起的以骨髓单纯红系造血衰竭为特征的一组疾病。导致该病的原因较多，多数与免疫有关。 2.长期使用重组人红细胞生成素（rHuEPO），可导致患者体内产生抗EPO抗体，导致红细胞生成缺陷，成为应用rHuEPO治疗的严重不良反应。临床上对于难治性贫血的患者，要全面评估患者是否有EPO相关性PRCA的可能性出现。 3.肾移植术后出现的难治性贫血，还应考虑免疫介导性因素所致的PRCA的可能，使用免疫抑制治疗对于PRCA同样是有效的办法之一。 THANK YOU SUCCESS * * 可编辑 发 病 机 制 免疫介导性PRCA： 体液免疫介导性PRCA： 主要为PRCA-IgG组分介导 T淋巴细胞介导性PRCA：主要为T淋巴细胞介导的 BFU-Es、CFU-Es免疫损伤 药物相关性PRCA： 相关药物对BFU-Es、CFU-Es的直接毒性作用，主要药物为氯霉素、异烟肼、硫唑嘌呤、甲基多巴等。 病毒诱导性PRCA： B19微小病毒感染 临 床 表 现 有贫血症状 （如苍白、心悸、气短等） 无出血、无发热 无肝脾肿大 并发症：贫血严重时可并发贫血性心脏病。 实 验 室 检 查 血象 骨髓象 实验室检查 免疫学检查 骨髓祖细胞培养 血 象 呈正细胞性贫血， HCT减少，MCV、MCH和MCHC均正常 网织红细胞数量和绝对值均减少， 白细胞和血小板正常或轻度减少，少数急性型可降低， 白细胞分类正常， 红细胞和血小板形态正常。 骨 髓 象 红系各阶段比例均降低， 幼红细胞 3%~5%。 粒细胞系和巨核细胞系各阶段均正常。 当红系严重减少时，则粒系相对增加，但原始粒和早幼粒增加不多，有时晚幼粒细胞稍增加。 个别患者的巨核细胞可增多，三系细胞无病态造血的形态异常， 无髓外造血的表现。 实 验 室 检 查 Ham试验及Coombs试验阴性， 血清铁、总铁结合力及铁蛋白可增加。 尿Rous试验阴性 （频繁输血