课件：第九章白血病.ppt

* （五）染色体和基因改变： M3 t（15 ; 17） （q22 ; q21）系15号染色体上的PML（早幼粒白血病基因）与17号染色体上的RARa（维甲酸受体基因）形成PML / RARa融合基因。 * （六）血液生化改变： 1、化疗期间，血清尿酸浓度增高，尿中 　尿酸 排泄量增加。 2、CNSL时： 脑脊液压力增高，WBC增 　高 0.01×109 / L，蛋白质450mg / L, 　糖定量降低。涂片可找到白血病细胞。 * 五、诊断和鉴别诊断 ※（一）诊断 1 有贫血、出血、发热和其他部位的浸润 症状，肝、脾、淋巴结肿大及胸骨痛。 2 外周血有大量白血病细胞。 3骨髓象原始细胞大于30%，可确诊。 * 4 因白血病细胞类型、免疫表型、染　　 　色体改变和融合基因不同，治疗方　 　案及预后随之改变。 　因此，急性白血病诊断成立后，应 　进一步MICM分型。 * （二）鉴别诊断 1、 骨髓增生 异常综合征（MDS）： 外周血全血细胞减少，并可见原始和幼稚C，骨髓象及血象有病态造血，伴染色体异常，骨髓中原始C30%。 2、 传染性单核细胞增多症: 血象中出现异形淋巴C，但形态与原始细胞不同，血清嗜异性抗体效价增高，骨髓正常，病程短，可治愈。 * 3、 巨幼细胞贫血： 骨髓中原始C不增多，巨幼红细胞 PAS反应阴 性 4、 再生障碍性贫血： 易与白细胞不增多性白血病发生混淆，但骨 髓象原始C不增多且骨髓增生低下可明确诊断 5、急性粒细胞缺乏症恢复期： 多由药物或某些感染引起，骨髓中早幼粒细 胞明显增加，但无Auer小体， PLT正常，短 期内骨髓成熟粒细胞恢复正常 * 治疗 一、一般治疗 （一）高白细胞白血病的紧急处理： WBC100×109/L，称高白　　 　　　细胞性白血病，可产生白细 　　　胞瘀滞症 * 处理原则： ①紧急应用血细胞分离机单采清除过 高的白细胞，然后化疗； ②在基本治疗同时应用联合化疗； ③化疗前短期预处理后再行联合治疗： ALL用地米10mg/m2.VD. ANLL用Hu，1.5-2.5g/q6h，约 36h，然后进行联合化疗。 * （二）防治感染 宜住层流病房或消毒隔离病房。应用G-CSF或GM-CSF缩短粒缺时间。 已有发热，作相应培养并进行经验性抗生素治疗。应用广谱抗生素，药敏结果后调正。 * （三）成分输血支持： 浓红、血小板悬液。为防止异体免疫反应，可采用白细胞泸器，为预防强化疗后输血引起的GVHD，可行血液照射。 * （四）防治尿酸性肾病： 尿酸增高，积聚在肾小管，引起阻塞发生尿酸性肾病。 处理：多饮水、水化（24h补　 　　　　　液），使尿量150ml/m2/h。 硷化：口服苏打或输苏打 　　抑制尿酸合成：别嘌呤醇。 急性肾衰时按急性肾衰处理。 * （五）维持营养： 注意补充营养，维持水、电解质平衡，进食高蛋白、高热量、易消化食物，静脉补充营养。 * （二）抗白血病治疗 1化学治疗的策略:诱导缓解和缓解后治疗 ①采用联合化疗药物组合应符合以下条件： a、作用于细胞周期不同阶段的药物联合应 用，CCNSA与CCSA联合应用； b、各药物间有相互协同作用； c、各药物副作用不重叠，重要脏器损伤小。 * 完全缓解标准： a、白血病的症状和体征消失 b、血象： N≥1.5×109 / L PLT≥100×109 / L 白细胞分类中无白血病细胞 c、骨髓象： 原粒C+早幼粒C≤5% 　红细胞及巨核细胞系列正常 d、理想的CR标准：白血病的免疫学、细 胞遗传学和分子生物学异常标志失。 * ②白血病细胞增生殖周期大致为5天，每一疗程化疗需持续7-10天，每一疗程结束后，间歇2周再用第二疗程。 ③化疗目的是达到完全缓解并延长生存期 * ④缓解后治疗： 瘤细胞负荷（白血病细胞数量） 早期 1010 ~ 1012 CR 108 ~ 109 必须进行CR后治疗，　　　　　　　　　　 主要方法：化疗和异基因HSCT 化疗原则：尽早、足量、联合、阶段 性、足疗程、根治 * 2、急淋白血病的化学治疗 ①诱导缓解常用VP方案 （儿童CR 80%~90% 成人CR50%） 成人常用DVP或DVLP方案 （ CR75% ~ 92% ） ②完全缓解