扩张型心肌病.doc

扩张型心肌病 扩张型 HYPERLINK /view/63078.htm \t _blank 心肌病(扩张性心肌病充血性心肌病)是一侧或双侧心腔扩大并伴有 HYPERLINK /view/2189367.htm \t _blank 心肌肥厚心肌收缩期泵血功能障碍，产生 HYPERLINK /view/621019.htm \t _blank 充血性心力衰竭。本型的特征为左或右 HYPERLINK /view/280235.htm \t _blank 心室或双侧心室扩大，并伴有心肌肥厚。心室收缩功能减退，伴或不伴充血性心力衰竭。室性或房性 HYPERLINK /view/124991.htm \t _blank 心律失常多见。 HYPERLINK /view/3276450.htm \t _blank 病情呈进行性加重，死亡可发生于疾病的任何阶段。 1995年中华心血管病学会组织专题研讨会，提出本病的诊断参考标准如下： 1. 临床表现为心脏扩大、心室收缩功能减低伴或不伴有充血性心力衰竭，常有心律失常，可发生栓塞和猝死等并发症。 　　 2.心脏扩大X线检查心胸比＞0.5，超声心动图示全心扩大，尤以左心室扩大为显，左室舒张期末内径≥2.7cm/m2，心脏可呈球型。 　　 3.心室收缩功能减低超声心动图检测室壁运动弥漫性减弱，射血分数小于正常值。 　　 4.必须排除其他特异性（继发性）心肌病和地方性心肌病（克山病），包括缺血性心肌病、围产期心肌病、酒精性心肌病、代谢性和内分泌性疾病如甲状腺机能亢进、甲状腺机能减退、淀粉样变性、糖尿病等所致的心肌病、遗传家族性神经肌肉障碍所致的心肌病、全身系统性疾病如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等所致的心肌病、中毒性心肌病等才可诊断特发性扩张型心肌病。 5.有条件者可检测患者血清中抗心肌肽类抗体如抗心肌线粒体ADP/ATP载体抗体、抗肌球蛋白抗体、抗β1-受体抗体、抗M2胆碱能受体抗体，作为本病的辅助诊断。临床上难与冠心病鉴别者需作冠状动脉造影。 【治疗原则】 　　1、一般治疗：休息，必要时使用镇静剂， HYPERLINK /view/1324441.htm \t _blank 心衰时低盐饮食； 　　2、防治心律失常和心功能不全； 　　3、有栓塞史者作抗凝治疗； 　　4、有多量胸腔积液者，作 HYPERLINK /view/749562.htm \t _blank 胸腔穿刺抽液； 　　5、严重患者可考虑人工心脏手术或心脏移植，可以行CRT治疗； 　　6、对症、支持治疗。 　　由于病因未明，预防较困难。在病毒感染时注意心脏变化并及早治疗，有实际意义。 【治疗主要针对临床表现】 1.休息及避免劳累必须十分强调，如有心脏扩大、心功能减退者更应注意，宜长期休息，以免 HYPERLINK /view/3276450.htm \t _blank 病情恶化。 　　2.有心力衰竭者治疗原则与一般心力衰竭相同，采用强心药、利尿药和扩血管药，由于心肌损坏较广泛，洋地黄类、利尿药有益，在低肾小球滤过时，氢氯噻嗪可能失效，此时，需用袢利尿药，如： HYPERLINK /view/428280.htm \t _blank 呋塞米。扩血管药，如： HYPERLINK /view/629732.htm \t _blank 血管紧张素转换酶抑制剂也有用，用时须从小剂量开始，注意避免 HYPERLINK /view/98289.htm \t _blank 低血压。 　　近年来发现本病有心力衰竭时用 HYPERLINK /view/1557748.htm \t _blank β受体阻滞剂有效，其机制可能是 HYPERLINK /view/740293.htm \t _blank 慢性心力衰竭时肾上腺素能神经过度兴奋，β受体密度下调，在本病中其程度大于心肌梗塞后，β受体密度下调，在本病中其程度大于心肌梗塞后，用β受体阻滞剂后肾上腺素能神经过度兴奋的有害作用被去除，心肌内β受体密度上调，已知有β1好，起始用极小剂，然后缓慢加大剂量，此种治疗可以延长患者寿命。 　　3.有心律失常，尤其在症状者需用 HYPERLINK /view/1088005.htm \t _blank 抗心律失常药或电学方法治疗，对快速室性心律与高度房室传导阻滞而有猝死危险者治疗应积极。 　　4.对预防栓塞性并发症可用口服抗凝药或抗 HYPERLINK /view/520.htm \t _blank 血小板聚集药。 　　5.改善心肌代谢的药物如 HYPERLINK /view/4576.htm \t _blank 维生素C、三磷酸腺苷、辅酶A、环化腺苷酸、辅酶Q10等可作为辅助治疗。 　　6.对长期心力衰竭，内科治疗无效者应考虑作心脏移植，术后积极控制感染，改善免疫抑制，