课件：葡萄膜肿瘤.ppt

脉络膜转移癌图片 脉络膜转移癌 脉络膜转移癌（乳腺癌） 脉络膜转移癌（肺癌） 虹膜囊肿图片 睫状体囊肿图片 睫状体髓上皮细胞瘤图片 THANK YOU SUCCESS * * 可编辑 1、 虹膜黑色素瘤 临床特点：局限性和弥漫性，后者罕见。局限性肿瘤一般不会影响视力，局部切除效果好。 病理学特点：多数为梭形A或梭形B黑色素瘤细胞组成，可有少量上皮样黑色素瘤细胞。 预后：为低度恶性肿瘤；由于虹膜基质内的血管外膜较厚，瘤细胞不易侵入血管内，故其预后较好。 邻近组织蔓延：少数肿瘤可向后方蔓延，侵犯睫状体，应与后部葡萄膜黑色素瘤侵犯虹膜相鉴别。 2、睫状体黑色素瘤 临床特点：早期由于部位隐蔽，瘤体较小，无明显症状，故不易发现。多数需散瞳检查，发现睫状体区一孤立的黑色肿物，并可突向虹膜根部或前房内。极少数呈弥漫性生长，表现为睫状体区弥漫性不规则增厚，称为环状黑色素瘤。肿瘤相应部位的表层巩膜血管扩张和灶状色素沉着通常是睫状体黑色素瘤的重要体症。 病理学特点 组织学形态和分型与脉络膜黑色素瘤相同，主要由梭形和上皮样型黑色素瘤细胞组成。 瘤细胞亦可穿透虹膜根部播散到眼前房或穿透角巩膜缘组织后向眼球外蔓延；瘤细胞比较容易穿透睫状体色素上皮侵入玻璃体内导致玻璃体出血或瘤细胞种植；较大的肿瘤可以向后蔓延到脉络膜，继发视网膜脱离。 虹膜睫状体恶性黑瘤 鉴别诊断及预后 与脉络膜黑色素瘤基本相同 某些睫状体非黑色素性肿瘤，如平滑肌瘤、神经鞘瘤等，瘤体表面常被睫状体色素上皮覆盖，故外观呈黑色素样肿物，应注意鉴别。 文献报道：体积较小的睫状体黑色素瘤在局部切除术后可保留眼球或一定的视力。 细针穿吸活检和局部切除活检有助于诊断 3、脉络膜黑色素瘤 临床特点（1）临床症状通常与肿瘤位置和体积有关：肿瘤体积较小或位于周边部脉络膜者，早期一般无明显临床症状。如肿瘤位于黄斑部或眼球后极部，患者通常出现视力减退、视物变形、视野缺损、中心暗点、进行性远视或眼内漂浮物。 肿瘤早期位于Bruch膜下，通常呈结节状或半球状、界限清楚，生长缓慢，对邻近组织无明显破坏；随着肿瘤不断生长，瘤细胞突破Bruch膜和RPE细胞层，瘤体即可经Bruch膜破裂处向视网膜下生长，呈一典型的蘑菇状肿物。 肿物表面常有斑块状桔皮样色素沉着，周围引起继发性浆液性视网膜。 临床特点（2）由于瘤体内黑色素含量不等，故肿物外观的黑色素分布不均，深浅不一。有些瘤体表面顶部呈分叶状或结节状。 极少数脉络膜黑色素瘤呈扁平状或弥漫性生长方式，眼底表现为脉络膜局限性或弥漫性增厚，更容易引起广泛的渗出性视网膜脱离或瘤细胞向眼球外扩散。临床诊断很困难，尤其瘤体内色素较少的肿物其眼底形态与脉络膜转移癌相似。 临床特点 病理学特点 生长方式： (1) 局限性扁平状或结节状 (2) 蘑菇状或球形 (3) 弥漫性扁平状 (4) 多灶状、弥漫性 脉络膜黑色素瘤图片 脉络膜黑色素瘤图片 THANK YOU SUCCESS * * 可编辑 病理学特点 瘤细胞形态——4种 (1) 梭形A：瘤细胞呈长梭形，胞膜界清，胞核小、细长，中央有一个线状核膜纵折。核内染色质均细，无核仁，病理性核分裂像罕见。 (2 )梭形B：瘤细胞体积较大，呈椭圆形。胞核呈长椭圆状，核染色质粗，核仁小、深染，此类瘤细胞较梭形A排列紧密，且易见病理性核分裂像。 (3) 上皮样细胞：瘤细胞体积大，呈圆形或多边形，大小及形状不一。胞膜界清，胞浆嗜酸。胞核大，核仁大、深染（嗜双色）。此型瘤细胞有明显异型性和病理性核分裂像。瘤细胞粘附性差，易脱落。 (4) 气球样细胞：少见，瘤细胞体积较大，胞浆丰富，呈泡沫状。胞核固缩变小、深染。为变性的瘤细胞。 病理学分型——5种 梭形细胞型：最常见，由不同比例的梭形A型和梭形B型瘤细胞组成。前者成分越多，预后越好。虹膜黑色素瘤多属此型。 混合细胞型：由不同比例的梭形和上皮样型瘤细胞组成，又分三个亚型：梭形细胞为主型、梭形-上皮样瘤细胞均等混合型、上皮样瘤细胞为主型。 上皮样细胞型：上皮样细胞＞80％，此型预后较差。弥漫性扁平状生长的脉络膜黑色素瘤多为该型。 病理学分型 坏死型：较少见，瘤体内有大量坏死的瘤细胞，可能与供血不足或自身免疫性反应有关。坏死的瘤细胞可引起眼内炎症反应，容易误诊为葡萄膜炎或眼内炎。 气球状细胞型：很少见，多由气球样瘤细胞组成，可能为变性瘤细胞的一种过度形态。 此外，葡萄膜黑色素瘤瘤细胞之间的间质成分稀少。梭形细胞型间有较丰富的网状纤维，而上皮样细胞型则含量较少。 脉络膜黑色素瘤图片 脉络膜黑色素瘤图片 脉络膜黑色素瘤图片 超微结构和免疫组织化学 电镜：梭形A型瘤细胞中含丰富胞质细丝，而上皮样细胞内仅含少量胞质细丝。梭形B型中粗面内质网较丰富。从梭形A→B型→上皮样瘤