结 缔 组 织 病详细介绍.ppt

临床表现 3. 关节疼痛或肿胀： 大关节，单发或多发，游走，活动受限，不留畸形。 4. 肾脏症状： 常在病程1~8w出现，但也有出现于皮疹消退后或疾病静止期。 紫癜性肾炎，紫癜性肾病。 5. 其他：颅内出血、鼻出血、牙龈出血等。 实验室检查 毛细血管脆性试验 外周血象：中性和嗜酸粒细胞，血小板计数N 尿液检查 大便潜血 血清IgA 诊断及鉴别诊断 典型症状诊断不难：特征性皮肤紫癜，合并消化道、关节或肾脏症状，反复发作史。 皮疹不典型或紫癜出现延迟者需与下列病鉴别： 1. 特发性血小板减少性紫癜 血小板减少 2. 腹部外科疾病 局限性压痛伴肌紧张 3. 风湿热 无出血性皮疹 常伴心脏炎 4. 细菌感染 5. 肾脏症状表现突出时，应与急性肾小球肾炎相鉴别。 治疗 1. 止血、脱敏等对症处理： *安络血 *Vit C *限制饮食、禁食 *抗组织胺药（甲氰咪胍）、钙剂 2. 肾上腺皮质激素与免疫抑制剂： 激素：可改善腹痛和关节症状，但不能减轻紫癜或减少肾脏损害的发生率，也不能防止复发。故仅于急性发作症状明显时应用。 强地松 1~2mg/kg .d ，疗程10天左右。 并发肾炎且经激素治疗无效者，可试用环磷酰胺。 谢谢！ 治疗 3. 抗风湿药物的应用 反跳现象： 用肾上腺皮质激素或阿司匹林治疗后，停药或减量时 已经消失或减轻的症状重新出现或复又加重。 这种反跳轻症通常于数日内自愈，很少需要用药；重 症需再加用阿司匹林治疗，或在停强地松之前1周，加 用阿司匹林，继用6~12w。 治疗 4. 充血性心力衰竭的治疗 洋地黄剂量应为一般剂量的 1/2~1/3。 5. 舞蹈病的治疗 支持和对症治疗。 预防 Prevention 防止链球菌的感染 意义：风湿热患者在发生链球菌感染后易致复发，每复发 一次，则心瓣膜损害加重一次，故防止链球菌感染 对预防风湿热复发及改善预后十分重要。 方法： 1.原发性预防（初次发作的预防）：对确诊或可疑链球菌 感染的患者进行早期青霉素治疗。 2. 继发性预防（复发的预防）：长效青霉素，120万U， 1次/m，im，采用药物预防复发的时间不应少于5年，最 好延长到成人期。 病史询问要点 1. 前驱症状 2. 主要症状 发热: 热度、热型、持续时间 心脏炎：心悸、气短、心前区不适、呼吸困难、胸痛等。 关节炎：受累关节、局部表现、疼痛及受限程度、游走性等。 皮疹及精神异常、不自主动作表现 3. 既往病史：以往心脏病及关节炎等病史— 判断初发或再发。 体格检查要点 1. 心脏体征 心肌炎：心界扩大、心动过速、心音低钝、奔马律 心内膜炎：心脏杂音 心包炎：心包摩擦音、心音遥远等 2. 四肢大小关节的体征：红、肿、热、痛，功能，变形 3. 皮肤体征：环行红斑、皮下小结。 辅助检查 血常规、血沉、CRP、ASO、免疫球蛋白等。 咽拭子培养 心电图（EKG） 心脏X线检查 超声心动图检查（UCG） 幼年类风湿关节炎 juvenile rheumatoid arthritis, JRD Still 病，Wissler Fanconi syndrome, juvenile chronic arthritis(JCA), juvenile arthritis(JA) 发热、关节炎 、皮疹、肝、脾、淋巴结肿大等。 以慢性关节炎为其主要特点，反复发作可致关节畸形及功能丧失。 病因及发病机制 感染—免疫 病毒、细菌、支原体等的感染。 患者血清中存在ANA，类风湿因子（RF）：巨球蛋白（IgM），与变性的IgG相互反应，形成免疫复合物，沉积于关节滑膜或血管壁，引起炎性组织损伤。 遗 传 其 他 少关节炎型病儿的发病与HLA-B27相关。 全身型血中HLA-DR4、HLA-DR5抗原的出现率相当高。 寒冷、潮湿、疲劳、营养不良等。 病理 1. 关节病变 滑膜充血、水肿 坏死、糜烂 、纤维素沉着 血管翳形成（覆盖在关节软骨表面 营养障碍； 释放水解酶 侵蚀关节软骨及其周围组织） 关节腔破坏、融合，纤维性强硬、错位、骨化 关节功能完全丧失 。 2. 类风湿结节 3. 眼部病变