课件：细胞淋巴瘤郝总结.ppt

血管免疫母T细胞淋巴瘤 　　　Angioimmunoblastic T-cell lymphoma （AITL）　 外周T细胞淋巴瘤,非特异性 　　　Peripheral T-cell lymphoma, unspecified （PTCL-u） 间变大细胞淋巴瘤，T/裸细胞，原发全身型 　　　 Anaplastic large-cell lymphoma（ALCL） 　　　　　 T/null cell, primary systemic type 结内型T细胞淋巴瘤 蕈样霉菌病/ Sézary综合症 Mycosis fungoides/Sézary syndrome　(MF/SS) 间变大细胞淋巴瘤，T/裸细胞，原发皮肤型 　　 Anaplastic large-cell lymphoma（ALCL）， 　　　　　 T/null cell, primary cutaneous type 结外NK/T细胞淋巴瘤，鼻型 Extranodal NK/T-cell lymphoma, nasal type 肠病型T细胞淋巴瘤 Enteropathy-type T-cell lymphoma (ETCL) 肝脾 γδ T细胞淋巴瘤 Hepatosplenic gamma-delta T-cell lymphoma (HSTCL) 皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤 Subcutaneous panniculitis-like T-cell lymphoma (SCPTCL) 结外型T细胞淋巴瘤 外周T细胞淋巴瘤各亚型分布 图1 1314例诊断明确T细胞及自然杀伤/T细胞淋巴瘤研究病例的构成图。 J Clin Oncol 26:4124-4130. (C) 2008 by American Society of Clinical Oncology 肝脾 T 细胞淋巴瘤 (HSTCL) 罕见，侵袭性。 主要表现肝脾肿大。 大多是 γδ T 细胞表型，少数为 αβ型。 中等大小的肿瘤细胞，在肝、脾、骨髓等呈窦性侵润。 青年男性多见，男＞女。中位年龄35岁。 临床：多因肝脾肿大、血细胞减少就诊。 脾大 100%，肝大80%，黄疸30%。 B 症状 70%。伴发感染 25%。 仅有少数病人有淋巴结肿大（浅表、深部） 肝功能异常 40%，LDH升高 60%。 约50%在外周血可见恶性淋巴瘤细胞。 预后：多数侵袭性病程，MST ＜2年 分子遗传学改变 抗原：CD3＋、CD7＋、CD56＋， TCRγδ + 　CD4-、CD5-、CD8-、CD19-、CD57-、CD34-、TdT- 基因重排: TCRγδ +，约50%有 TCRβ重排 染色体异常: i7q（等臂） 70%-80%。 伴发 +8。 鉴别诊断 脾大 感染 其他外周T：T-LGLL、NK…… 肝脾αβT 细胞淋巴瘤： 更罕见，迄今文献报道约20例 临床表现类似 肿瘤细胞表达 TCRαβ，可检测到 TCR β重排 区别：女性多 CD8+ 70%，CD57+ 50% 预后差，MST ＜6个月 HSTCL治疗 脾切除：巨脾 联合化疗 CHOP/CHOP样。二线ESHAP….. CR率低，短期复发。 复发：嘌呤类似物（氟达拉滨、克拉曲滨…..） 单克隆抗体: 阿仑单抗(CD52) 造血干细胞移植：自体、异基因。死亡率高 小 结 病史、临床资料 全面的病理分型 准确分期 遵循指南治疗，恰当个体化 郝洪岭：h0707@163.com More time, More development, We hope... THANK YOU SUCCESS * * 可编辑 * 可编辑 可编辑 肝脾T 细胞淋巴瘤 河北省人民医院血液科 郝洪岭 h0707@163.com 淋巴瘤分类 霍奇金淋巴瘤（HL） 非霍奇金淋巴瘤（NHL） B细胞 T细胞 —— 今天的话题 NK细胞 WHO Classification malignant lymphomas 淋巴母细胞性白血病/淋巴瘤 (B or T cell type) 成熟B细胞肿瘤 成熟T和NK细胞肿瘤 霍奇金淋巴瘤 2008版分类新特点 各类型淋巴瘤为独立的疾病实