课件：谱化验单解读.ppt

THANK YOU SUCCESS * * 可编辑 间接免疫荧光法法检测ANA时应注意的问题 如果临床高度怀疑自身免疫性疾病，应同时做ANA和抗ENA抗体，即使ANA(-)，也要进行抗ENA抗体的检测，否则会漏检一些ANA如：抗SSA/Ro、SSB/La或抗Jo-1抗体。 ENA（extractable nuclear antigens）是可提取性核抗原的总称 AMA 原发性胆汁性肝硬化（PBC） 85% - 95% 抗体滴度及强度 临床意义 1:100 （＋） 可疑阳性。 1:320 ＋ 弱阳性，提示可能存在相关疾病。 1:1000 ＋＋ 中等阳性，提示可能存在相关疾病 1:3200 ＋＋＋ 强阳性，高度提示存在相关疾病 1:10000 ＋＋＋＋ 极强的阳性，高度提示存在相关疾病 欧蒙ANA检测系统 常见自身免疫病的诊断标准 SLE诊断标准 注：满足其中四条即可诊断。 混合结缔组织病 ?混合结缔组织病(MCTD)是一种同时或不同时具有红斑狼疮、皮肌炎或多发性肌炎、硬皮病、类风湿性关节炎等混合表现,而不能确定其为哪一种病。 血中有高效价的斑点型荧光（核颗粒型）抗核抗体和抗核糖核蛋白(n-RNP)抗体的结缔组织病，肾脏累及少,对皮质类固醇效果好，预后亦佳。 混合结缔组织病 硬皮病 为皮肤硬化，或伴有内脏器官及小血管硬化的少见的结缔组织病。局限性者仅有皮肤局限性硬化；系统性者除皮肤外，内脏器官及小血管也有硬化，病程慢性，但后者预后较差，预后取决于内脏受染的情况。局限性者可以自行停止发展；系统性硬化尚无特效疗法，可用中药活血化瘀之剂。 硬皮病分类 1）局限性硬皮病：包括硬斑病、带状硬皮病、点滴状硬皮病。 2）系统性硬化症 包括肢端硬皮病、弥漫性硬皮病、CREST综合征（包括肢端硬化和毛细血管扩张，钙质沿积，雷诺氏现象，食管蠕动异常症状，此为系统性硬化的一个类型，予后较好。） 硬皮病诊断标准 局限性硬皮病根据典型皮肤改变即可诊断。 　　 系统硬化症：美国风湿病学会（ARA）1998年标准： 　　 A主要标准：掌指关节近端的硬皮变化，可累及整个肢体、面部、全身及驱干。 　　 B次要标准： ①手指硬皮病：上述皮肤改变仅限于手指； 　　 ②手指尖有凹陷性瘢痕和指垫消失； 　　 ③双肺基底纤维化。 　　 凡是1项主要标准或2项次要标准可诊断，其他有助于诊断的表现：雷诺现象，多发性关节炎或关节痛，食管蠕动异常，皮肤病理学胶原纤维肿胀和纤维化，免疫检查ANA，抗Scl-70抗体、和着丝点抗体（ACA）阳性。 　　 CREST综合征，具体其中5条症状的3条，或3条以上加着丝点抗体阳性可诊断。 干燥综合征诊断标准 1、有3个月以上的眼干涩感，或眼有沙子感，或每日需用3次 以上的人工泪液。凡有其中任一者为阳性。 2、有3个月以上的口干症，或进干食时须用水送下，或有反复出现或持续不退的腮腺肿大。凡有其中任一者为阳性。 3、滤纸试验 或=5mm/min或角膜染色指数或=4为阳性。 4、下唇黏膜活检的单核细胞浸润灶或=1/4mm2为阳性。 5、腮腺造影、腮腺同位素扫描、唾液流率中有任一项阳性。 6、血清抗SSA，抗SSB抗体阳性。 干燥综合征诊断标准 凡具备上述6项中的至少4项，并除外另一结蹄组织病，如淋巴瘤、爱滋病、结节病、移植物抗宿主病，则可确诊为原发性干燥综合征。已有某一肯定结蹄组织病，同时有上述第1或第2，另又有第3、4、5项中的2项阳性，可确诊为继发性干燥综合征。 是一种慢性肝内胆汁淤积性疾病，血清抗线粒体抗体（AMA）是诊断PBC的特异性指标，熊去氧胆酸（UDCA）是惟一经随机对照临床试验证实的治疗PBC安全有效的药物。尽管PBC的发病机制可能与自身免疫有关，但免疫抑制剂的疗效仍未被证实，且药物相关不良反应使其临床应用受到限制。 原发性胆汁性肝硬化 (1)有胆汁淤积的生化指标，主要是碱性磷酸酶升高； (2)?AMA阳性； (3)?组织学上有非化脓性胆管炎和小叶间胆管损伤的表现。 符合以上三条中的两条即可确诊PBC。 关于PBC诊断的建议： （1）对于PBC特异性抗体阴性的患者，需肝穿刺活检以明确诊断。此外，对于转氨酶水平异常升高和/或IgG升高的患者，肝穿刺活检可以发现是否为其他疾病或合并其他疾病。 （2）对于AMA阳性而肝功能正常的患者，需每年监测胆汁淤积的生化指标。 原发性胆汁性肝硬化 谢 谢 THANK YOU SUCCESS * * 可编辑 可编辑 可编辑 抗核抗体谱的意义 抗核抗体 (antinuclear antibodies，ANAs) 传统定义：针对细胞核成分的自身抗体的总称。 广义定义：针对细胞内所有抗原成分的自身抗体的总称。 主要是IgG，无器官特异性和种