急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病讲解.ppt

急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 定义： GBS 是以周围神经和神经根的脱髓鞘，及小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞的炎性反应为病理特点的自身免疫疾病。 流行病学 发病率 季节性 性别 年龄 0.6~1.9/10万人。1985年全国21省农村流行病调查——16.2/10万人。 四季均可发病，夏秋（冬）两季居多；河南、河北交界地带的农村。 男性略高于女性。 各年龄组均可发病，但有“双峰现象”——4~6岁的儿童及青年。 病因及发病机制 病毒感染 自身免疫反应 非特异性病毒感染或疫苗接种。 空肠弯曲菌（CJ）（30%）； 以腹泻为前驱感染的GBS患者CJ感染率达85%； CJ主要与AMAN有关。 分子模拟机制（molecular mimicry）： P2蛋白——诱发实验性自身免疫性神经炎（EAN） P1蛋白——EAN和实验性自身免疫性脑脊髓炎（EAE） 病理 部位 神经组织学特征 肌肉改变 运动及感觉神经根、后根神经节、周围神经、颅神经。以神经根、神经干和神经丛的改变最明显。 局限的节段性髓鞘脱失，伴有小血管（主要是小静脉）周围及神经内膜的淋巴细胞、单核细胞及巨噬细胞的浸润。 呈失神经性萎缩。 临床表现 前驱症状 运动障碍 感觉障碍 颅神经症状 自主神经症状 病程及预后 前驱症状 50%的GBS患者病前数日~数周有感染史：上呼吸道、消化道症状；其它：带状疱疹、流感、水痘、腮腺炎、病毒性肝炎等。 运动障碍 急性或亚急性起病 双侧对称的四肢迟缓性瘫痪 往往由下向上发展，下肢重于上肢Landry上升性麻痹 多数病例肢体近端无力更明显 可出现呼吸肌麻痹而危及生命 感觉障碍 主观感觉障碍明显 客观检查浅感觉障碍不明显，或有“末梢型”感觉减退 下肢震动觉和位置觉减退（少见） 下肢腓肠肌压痛（30%） 神经根刺激症状：Kernig’s or Lasegue ’s sign 颅神经症状 50%的患者有颅神经症状，多为双侧麻痹 成人——双侧面瘫最多见 儿童——常见后组颅神经麻痹（Ⅸ、Ⅹ） 其它颅神经——Ⅲ、Ⅴ、Ⅺ、Ⅻ均可受累，偶出现Horner征 植物神经功能障碍 血管舒缩障碍 短暂的大小便潴留或失禁 心血管系统——心率紊乱、直立性低/高血压等 病程及预后 单相病程（monophase course），10%双相； 1~2周达高峰、2~4周开始恢复，复发（1~2%）、死亡（3~5%）少见； 预后：儿童好于成人，进展快、有呼吸肌麻痹、EMG运动传导速度明显下降者预后差； 1/3有后遗症状（下运动神经元瘫痪、植物神经功能障碍）。 临床分型 AIDP——经典GBS AMAN——急性运动轴索型神经病 AMSAN——急性运动感觉轴索型神经病 Fisher syndrome 不能分类的GBS 纯运动型。 病情重、多有呼吸肌受累，24~48小时内迅速出现四肢瘫，肌萎缩出现早、病残率高、预后差。 ——“中国瘫痪综合征” 症状与AMAN相似，但病情更重、预后差。 GBS变异型，病程10~12周。 男性、38~65岁。 眼外肌麻痹、共济失调、腱反射消失（ophthalmoplegia-ataxia-areflexia）三联征。 GBS变异型。 “全自主神经功能不全” 复发型GBS等。 1周 3周 4周 5g 蛋白 细胞 10 个/ml 辅助检查 脑脊液：蛋白-细胞分离现象 ECG异常 神经电生理检查 神经活检 诊断（Asbusy，美国国立卫生研究院） 肯定诊断要点 强力支持诊断要点 应对诊断提出疑问的要点 否定GBS的诊断要点 总结（掌握） 肯定诊断要点 一个以上肢体的进行性运动瘫痪（程度不等）：双下肢 四肢 躯干 延髓/面肌/眼外肌 腱反射消失（反射呈普遍消失） 强力支持诊断要点-1（按重要次序排列） 瘫痪症状和体征进展很快：停止进展—2周内50%、3周内80%、4周内90%； 相对对称性； 轻度感觉症状和体征； 颅神经损害； 恢复：2~4周，多数完全恢复； 植物神经功能障碍； 神经炎症状和体征出现时不伴发热。 强力支持诊断要点-2（按重要次序排列） CSF蛋白增高：发病1周后，或连续几次腰穿； CSF单核细胞10?106/L； 神经电生理：NCV正常的60%，远端潜伏期延长至正常的3倍——脱髓鞘改变；波幅降低——轴索损害；F波或H反射延迟或消失——神经近端/根性损害。 应对诊断提出疑问的要点 明显而持久的不对称性瘫痪； 持久的膀胱、直肠功能障碍； 起病时有膀胱、直肠功能障碍； CSF单核细胞50 ?106/L CSF中出现多形核白细胞 有明确的感觉障碍水平 否定GBS诊断的