课件：皮肤和全身各均可累及自身免疫性疾病红斑狼疮皮肌炎硬皮病风湿.ppt

* * * * 病因 一、血管学说： 小动脉、微动脉、毛细血管病变最为明显。 二、免疫学说： 1．抗着丝点抗体/抗核仁抗体。 2．66%的病人有抗平滑肌抗体。 三、胶原合成异常学说： 胶原合成异常增多。? 一、局限性硬皮病 无雷诺现象 无肢端硬化 无内脏损害 斑块硬斑病 泛发性硬斑病 线状硬斑病 局限性皮肤硬化和萎缩 点滴状、线（带）状或片状 淡红色/紫红色斑块，边界清楚，略高出皮面，中央变硬，黄白色/象牙色，稍凹陷，光滑，无皱纹，无汗，毛发脱落，周围淡红色晕。 一般无自觉症状，或微痒、刺痛感。? 一、局限性硬皮病： 硬斑病 硬斑病 右上肢条状硬斑病 右下肢条状硬斑病 系统性硬皮病 （一）一般症状： 低热、无力、关节疼痛、雷诺氏现象 （二）皮肤症状： 1．浮肿期：非凹陷性皮肤浮肿，皱纹消失，表情淡漠，指趾活动不便。 2．硬化期：皮肤变硬，蜡样光泽，皮肤固着，表情呆板，指趾活动受限。 3．萎缩期：皮肤和皮下组织萎缩变薄，皮肤紧贴肌肉或骨上，鹰嘴状，面具状，鹰爪状。 （三）消化系统：整个消化道均可受累。 1．口腔粘膜萎缩，干燥综合征表现。 2．食道：吞咽困难。 3．十二指肠/小肠：类似麻痹性肠梗阻和吸收障碍综合征的表现。 4．肝脏：胆汁性肝硬化，肝肿大。 （四）肺病变：50%的患者呼吸困难。 （五）心血管系统：50%患者，心肌纤维化及纤维性心包炎。 （六）肾脏：蛋白尿，肾功能异常，肾病综合征。 （七）肌肉/关节：横纹肌硬化萎缩，关节炎，骨吸收变短。 （八）周围神经/植物神经系统异常。? 二、系统性硬皮病 肢端硬化型：以Raynaund 征和肢端硬化开始，以后手指变尖，指关节活动受限而形成爪形手，同时皮肤坏死和骨质吸收而导致指端残缺。患儿面部表情呆滞、嘴唇变薄、鼻子变尖，形成典型的硬皮病面容。 系统性硬皮病 雷诺氏现象 二、系统性硬皮病 弥漫性硬皮病：预后差患者皮肤硬化自中央向肢端发展，Raynaund 征少，有严重的内脏损害：吞咽困难、间质性肺病、广泛肺纤维化、心律失常、心衰、硬化性肾小球炎 CREST综合征：预后好皮肤钙质沉着、Raynaund现象、食管受累、指端硬化和毛细血管扩张 实验室检查 一、血液检查： 1．贫血，WBC正常/升高，血沉正常/增快，血中纤维蛋白原增加。 2．白蛋白下降，球蛋白升高，30～50%类风湿因子阳性。 二、免疫学异常：  1．36～97%的患者ANA阳性 2．34～40% SCL-70升高。 3．50～90%抗着丝点抗体升高。 4．少数患者可查见LE细胞。? 三、尿液检查： 蛋白尿，红细胞，白细胞，管型。 一般治疗： 保暖、按摩、防止外伤、戒烟、避免精神创伤 血管扩张剂： 丹参注射液、低分子右旋糖酐 结缔组织形成抑制剂： 肤康片（积雪甙）、青霉胺 、秋水仙素 中草药： 活血化瘀、通络、补益气血。 治疗 THANK YOU SUCCESS * * 可编辑 * * * * * * * * * * * * * * * * 网状青斑 指(趾)和甲周红斑：为紫红色水肿性斑丘疹，毛细血管扩张性或出血性，可伴有萎缩、坏死。 SLE的全身症状 发热:  稽留热、弛张热、不规则低热 90%患者有关节炎: 好侵犯四肢大小关节尤其手指小关节 肾炎、肾病综合征: 贫血： 浆膜炎： 心包炎、胸膜炎 神经精神症状： 脑病可表现为昏迷、抽搐 SLE的实验室检查 贫血、 WBC↓、 PLT↓、 ESR ↑ 白蛋白↓ 、 γ球蛋白↑ 、白球比例倒置 LE细胞(+) 抗核抗体(+) 、滴度1:80 总补体(CH50)、C3、C4值降低 抗dsDNA(+) 抗Sm抗体(+)  尿常规蛋白(+) 狼疮细胞(细胞涂片) 狼疮带试验 SLE的病理 同DLE 真皮浅层水肿 血管炎病变、红细胞外渗 SLE的诊断 病史 临床表现 实验室检查 综合分析 SLE的治疗 避免诱发因素： 日晒、忌光感作用的药物、感染 阿斯匹林0.1g/kg/日,消炎痛25mg Tid 皮质类固醇激素:轻型20～40mg/日.重型40～80mg/日.必要时静脉滴注氢化考的松 SLE的治疗 免疫抑制剂:硫唑嘌呤环磷酰胺 中药:以养阴清热,补肾为要治则.知柏地黄丸,六味地黄丸雷公藤甙10mg(1片) ～ 20mg Tid.昆明山海棠2 ～ 3片Tid 第二