课件：肾椎体正常及异常声像图.ppt

镰状红细胞贫血 低频超声； 肾脏回声弥漫性增高，无皮髓质对比 肾实质中心区回声增加 局限于髓质椎体周围的回声增加 局限于髓质椎体的回声增加，但均匀遍布椎体 原因： 皮质回声增高－－肾小球肥大、肾小球和间质纤维化 椎体 －－椎体血管充血 F21 镰状红细胞贫血症 小结 高频线阵探头、放大图像 儿童肾椎体回声改变的原因 一过性改变 梗阻 缺血 感染 多囊性肾疾病 代谢原因 结合临床、病理、组织学 THANK YOU SUCCESS * * 可编辑 脐疝-巨人症综合症 Beckwith-Wiedemann?syndrome ?贝－威二氏综合征即脐疝、巨舌、巨体综合征 主要特征 脐部其他异常?：脐疝、脐带疝、腹直肌分离等 ?其他畸形?：内脏肥大，巨肾、巨输尿管，心脏畸形、膈肌缺损、小头症、颜面中部发育不良、额眉部血管痣等。 与肿瘤的关系：?易罹患肿瘤倾向。如Wilm?瘤、肾母细胞瘤、性腺母细胞瘤、肾上腺癌等。 少见的先天畸形，病因不明，可能为常染色体单基因遗传性疾病，也可能系多基因遗传 F13 脐疝-巨舌-巨人综合症 表一 儿童肾椎体回声改变的原因 一过性的高回声（新生儿、婴儿） 梗阻（新生儿、婴儿） 局部缺血（新生儿） 感染 多囊性肾疾病 代谢性原因 肾钙质沉着症 尿酸盐沉积 糖原贮积病 镰状红细胞病 特发或多方面原因 儿童肾髓质钙质沉着症常见原因 正常血钙和高钙尿 远端肾小管酸中毒 呋塞米 特发性高钙尿 巴特综合症 低镁血症 促肾上腺皮质激素治疗 胱氨酸贮积症 糖原贮积病1型 酪氨酸血症 脐疝-巨舌-巨人综合症 甲减 高钙血症和高钙尿症 甲亢 低磷酸酶症 结节病 VD中毒 主动脉瓣狭窄综合症WS 新生儿皮下脂肪坏死 特发性婴儿高钙血症 正常血钙和正常尿钙 乙酰唑胺 高草酸尿 代谢性原因—肾钙质沉着症 肾钙质沉着症 1979.Rbruwer Anderson-Carr-Randall progression描述肾石形成的肾钙质沉着 新生儿 原因： 利尿剂呋塞米，高尿钙因素，但时间、剂量与严重程度无关 尿排泄物中草酸钙、尿酸增高；尿柠檬酸盐减少； 地塞米松；静脉营养；长期机械通气； 酸碱内环境轻度受损、矿质供给紊乱、肾功能受损 THANK YOU SUCCESS * * 可编辑 肾钙质沉着症 病理： 主要发生于肾乳头和沿着临近肾乳头边缘的肾盏穹隆 随病程进展，钙质侵入肾盏，形成早期肾结石 1986.Pariquin 、Robitaille 对应超声表现: 椎体周围及少部分椎体中心－－带状高回声 外周更高回声伴椎体中心回声轻度增高 椎体回声显著增高 沿穹隆边缘，椎体顶端散在回声增高灶 肾钙质沉着症 高频超声： 早期，椎体最外周部分为低回声 带状高回声为多个斑点状高回声灶聚集而成 （肾小管内钙质的结晶沉积） 早期椎体不均匀、不对称受累－－－4型 随访消退 （早产儿，多见于乳头、椎体顶端乳头和肾盏交界区域） 最终整个椎体，声影罕见 （钙质分布于椎体内部） 椎体弥漫受累，但不引起肾功能异常 伴肾囊肿的髓质钙质沉着 肾钙质沉着症 高频超声伴肾囊肿的髓质钙质沉着 继发于慢性低钾血症、肾钙质沉着造成的肾单位梗阻 如：远端肾小管酸中毒、盐皮质激素过多综合症、 Bartter综合症 3例随访，囊肿数量、形状大小增加，最终累及肾皮质 F14 伴高钙血症的小儿肾髓质钙质沉着症 F15 肾髓质钙质沉着症 F15 肾髓质钙质沉着症 F16 肾椎体钙质沉着-- 条状钙化 F17 高钙血症 肾钙质沉着症 F18 早产新生儿 肾钙质沉着 胱氨酸贮积症 女童患怪病身体可能将变成石头 　　2009.11.13，据英国媒体报道，2009年刚满5岁的莉莉·萨克利夫出生后就患有一种罕见的“胱氨酸贮积症”，她的肾脏无法清洁自己的血液，一种被称做胱氨酸的白色化学晶体在她的体内不断聚集。如果体内的胱氨酸晶体达到一