课件：特发性炎性肌病的诊治.ppt

* * * * * * * * * * * * * * * 隐袭起病，对称（单侧偏瘫，上半身截瘫）； * I’m sorry如左图所示，双上肢近端无力表现为抬臂困难，不能梳头、穿衣；双下肢近端肌肉受累表现为上楼梯困难，下蹲后起立困难；颈曲肌无力，表现为平卧位抬头困难。 * 前面介绍过，pm和dm常合并内脏器官受累。1结束，表现为胸闷气短，咳嗽咳痰，呼吸困难等，此外咽部和食管受累还可引起吸入性肺炎、肺不张等；3结束：表现为心悸气短，胸闷或心前区不适 * 上图所示间质性肺炎合并少量胸腔积液；中图和下图是咽部肌肉受累的患者消化道造影检查发现钡剂滞留和误吸，支气管显影； * 无肌病性皮肌炎目前尚存争议，可能是dm的一种亚型。 * 向阳性皮疹：是dm特征性皮肤损害，发生率60-80%，表现为上眼睑或眶周水肿性暗紫红色斑，除外外伤；可为单侧或双侧，还可出现在两颊、鼻梁、颈部、前胸V形区和肩背部（披肩征）。 * Gottron疹：dm另一特征性皮损，发生率约80%，位于关节伸面，特别是mcp、指间关节或肘关节的红色或紫红色斑丘疹，可溶融合成片，也可出现在膝关节、内踝等处。 * 甲皱不规则增厚，甲根皱襞处见毛细血管扩张 * 技工手：手指掌面和侧面皮肤表皮增厚、粗糙、过度角化，类似长期手工操作的手。 * 文献报道 * 文献报道 * * * 肌炎的自身抗体可分为肌炎特异性抗体和肌炎相关性抗体2类。Jo-1抗体占ARS的80%。 SRP阳性率4-5%，抗Mi-2阳性率4-20%， * Pm、dm还存在一些非特异性肌炎相关抗体，约60-80%的患者可出现ANA阳性，抗scl-70抗体、PM-Scl、抗Ku抗体多出现在伴发SSc的患者；抗SSA、SSB见于伴发ss或sle的患者； * Iim患者急性期肌酶明显升高，所以要经过治疗肌力仍无改善的患者耐心等待；也要告诫肌酶逐渐升高但肌力仍然正常的患者不要盲目乐观 * * 骨骼肌纤维是细长圆柱状的有横纹的多核细胞,长度不一,短的近数毫米,长的可超过4厘米.一条肌纤维的细胞核多的可达百个,分布在纤维的边缘,靠近肌膜. 细胞质内有大量与肌纤维长轴平行的肌原纤维(myofibril) 每条肌纤维周围的薄层结缔组织,称肌内膜(endomysium).数条或数十肌纤维集成束(一级束),束的外面包有较厚的结缔组织,称肌束膜(perimysium).几个一级束集成较大的二级束,二级束集成更大的三级束,如此反复,束越大,肌束膜越厚。一块肌肉外面所包的结缔组织,称肌外膜(epimysium)，解剖学上称为深筋膜(fascia profunda)。 肌外膜,肌束膜和肌内膜的结缔组织内有血管和神经,毛细血管与神经末梢分布在肌纤维表面.肌内膜内没有淋巴管，在肌束膜和肌外膜内有淋巴管 * 左图是正常肌肉组织切片，右图与之相比， * 无特异性，因此必须进行免疫组化分析。免疫组化可见肌细胞表面mhc-i分子明显上调，而浸润的炎性细胞主要为CD8+T细胞，呈多灶状分布在肌纤维周围及肌纤维内，称之为“”损伤，是pm特征性表现，可用来区分药物性、代谢性等非炎性肌病，这两类肌病不表达MHC-I类分子，且浸润的细胞多为巨噬细胞。 * 炎症分布于血管周围或在束间隔及其周围，而不在肌束内。炎细胞以B细胞和CD4+T细胞为主，与pm明显不同，肌纤维表达MHC-I分子也明显上调。 肌纤维损伤和坏死常涉及部分肌束或束周，而导致肌束周围2-10层肌纤维萎缩，是dm的特征性表现。 * 此外，肌内血管内皮细胞增生，密度减低，纤维蛋白栓和毛细血管闭塞导致其密度减低，剩余毛细血管管腔明显扩张，dm的特征性免疫病理损伤可以总结为即“MHCI/B细胞/ CD4+T细胞/束周萎缩”。 * MRI作为一项无创检查，可为诊断肌炎提供重要依据，指示肌活检部位，并可监测治疗反应。T1加权相可显示肌肉萎缩和慢性损伤，T2加权相上肌肉组织信号增强提示肌肉水肿，T2弛豫时间可以对肌肉炎症进行定量，并和肌病活动相关。如图，是双侧大腿核磁，T1加权基本正常，未见肌内出血、肌肉萎缩或者脂肪组织替代；T2压脂相可见局部肌群对称的信号增强，以前侧肌群为著。肌肉水肿部位和炎性肌病病变部位一致，但无特异性。右图是STIR序列，可见对称性的信号增强区域。 * 目前诊断标准仍然沿用1975年的诊断标准，满足1-4条诊断pm，确诊dm需满足第5条加上述任意3条。但是随着对发病机制的研究，发现二者之间病因病理及对治疗反应均有明显不同，真正的pm并不多见，dm也不简单的是pm+皮疹，所以目前许多学者建议确诊pm应包括肌肉免疫病理典型的”MHCI/CD8+T”表现，而确诊dm需见到“MHCI/B/CD4+T” * * 举例 * * * * * * DM晚期毛细血管 正常毛细血管 DM血管病变：