课件：气管、支气管及肺先天病变.ppt

* 奇叶系因奇静脉位置异常所致，发生率约为0.5%。胚胎发育早期，奇静脉跨于右肺尖，在肺曩上发育时，奇静脉应下移至肺尖内侧，最后固定于右侧纵隔内肺根上方。若这种滑移动作受阻，奇静脉即嵌入右肺上叶肺尖部，壁胸膜和脏胸膜也随之陷入，所以奇副裂由四层胸膜所组成，即两壁胸膜和脏胸膜，被奇静脉分隔的右肺上叶内侧部分称为奇叶。 * 肺囊腺瘤样畸形 孕27周胎儿MRIT2WI显示左肺巨大囊性高信号，内有分隔，出生后5天CT增强显示左侧气胸，左肺多囊性密度影，心影右移，箭头所示萎缩上叶 肺隔离症 肺隔离症 部分肺组织与正常肺隔离并由主动脉供血。 本病病因未明。有人认为隔离的肺组织可能起源于胚胎期的一个异常发生的支气管。也有人认为是肺动脉发育不全使一部分肺组织血液供应受障碍，由主动脉供血，但因成分不同，肺组织功能失用。 类型：叶内型和叶外型。 叶内型可继发病变。 --伴随症状。 叶外型多为偶然发现，--无明显症状。 肺隔离症CT表现 叶内型 -类似肺炎的片影 -其中可见或未见气—液平面 -囊性包块 -相邻肺组织过度充气 叶外型 -实性包块 肺隔离症 叶外型 叶内型 肺隔离症 肺隔离症（叶内型） 6岁，因左下肺炎就诊 动脉供血来自胸主动脉下段，引流至左肺静脉 肺隔离症伴出血 男 3岁，因咳嗽照片发现右下肺病变 肺隔离症 支气管肺前肠畸形 肺发育停滞 肺发育停滞  胚胎发育不同时期出现的发育障碍所造成 肺未发生：肺实质，周围血管，支气管，肺动脉完全缺如。 肺未发育：有残余的盲囊样主支气管。 肺发育不全：患肺容积减少，肺腺泡数少不成熟，毛细支气管分级不足，肺血管细少。 肺发育不良综合征 CT表现 患侧胸部较小 患肺致密，无充气支气管和血管纹理 心影纵隔向患侧移位 有时见患侧盲囊样主支气管 健侧肺过度充气，体积膨大 健侧肺动脉及分支增粗 左肺未发育-仅有盲囊样主支气管 左肺不发育 左肺发育不全 女，17岁；喘息、咳嗽 右肺发育不全 肺发育不良综合征 肺发育不良伴有部分肺静脉畸形引流 -通常引流至下腔静脉 右侧肺部的大部分或全部肺静脉，形成右共同肺静脉，经右侧肺门前方或后方，从心包右侧下降，在右心房与下腔静脉交界处，呈弯刀状向左侧行进，引流入下腔静脉，通常合并先心或其他畸形。所以又称弯刀综合征。 弯刀综合征 10岁女孩 右季肋部疼痛，疑诊肺炎 弯刀综合征 肺发育不良综合征-右肺体积小，可见弯刀样血管 肺动静脉畸形 肺动静脉畸形（AVM） 病因：胚胎发生时，中胚叶血管发育不全导致肺动静脉短路所致。 80%为遗传性毛细血管扩张症。 最常见于下肺叶中带1/3。 80-90%为单纯性单支供血和引流血管。 单纯性AVM 18岁女孩，发热伴咳嗽 单纯性AVM 马蹄肺 马蹄肺 较罕见的先天畸形。 两下肺在心包后脊柱前延伸，以狭长的峡部互相融合。 多伴有一侧肺的发育不良。 马蹄肺 CT显示右侧支气管树异常伴胸廓缩小，心缘后纵隔不连续，右下肺动脉、支气管经过纵隔进入左下肺 马蹄肺 马蹄肺、左肺发育不良、左肺动脉缺如。 THANK YOU SUCCESS * * 可编辑 * * 支气管闭锁 气管食管瘘 气管食管瘘 气管食管隔的发育缺陷可导致气管食管瘘。大多表现为上半段食管的尾端是盲端，下半段食管与气管相通，少数为食管中段与气管相通，形成“Ｈ”形气管食管瘘。患病胎儿常因吞入的羊水不能通过胃肠道吸收，而是通过食管、气管的瘘口进入气管，引起肺炎。 气管食管瘘 气管食管瘘 气管食管瘘 男，8天 支气管源性肺囊肿 支气管源性肺囊肿 胚胎期支气管在某时期发育停止。 管腔内分泌物不能排出，形成含液囊肿。 囊壁见纤毛柱状或立方上皮，软骨及平滑肌。囊内含液体、气液面或气体。 与支气管相通易并发感染，囊壁可继发肿瘤。 临床表现：儿童以反复呼吸道感染为主。少数咯血或无症状，囊肿较大可呼吸困难，青紫。 影像表现 下叶者居多，以单发多囊者多见。 含液囊肿为圆形或椭圆形致密影—水样密度影。 含气囊肿为多环状阴影，囊腔内见细条分隔 囊壁薄而光滑，周围一般无浸润。 继发感染则壁增厚，边缘不光滑，腔可增大，随感染消退可缩小，囊腔位置不变。 多发性肺囊肿囊腔大小不一，可相互聚集似蜂房样，局部透光明显增高，有占位效应。 支气管源性肺囊肿 女，7岁。反复呼吸道感染1月余，胸片提示肺内占位性病变。 多发支气管源性肺囊肿 气管憩室 气管憩室是由于各种原