运动障碍性疾病进展.pptVIP

运动功能障碍 1、以帕金森样症状为主要表现的MSA（SND）:表现为肌张力增高，静止性震颤并不显著，姿势异常较常见；对左旋多巴反应差 2、以小脑症状为主要表现的MSA（OPCA）：指鼻试验、跟膝胫试验阳性，意向性震颤，宽基底步态等 中南大学 其他临床症状 早期姿势异常 局灶性反射性肌阵挛 肢体挛缩及肌张力障碍 Raynaud现象 严重的吞咽困难、打鼾、叹息样呼吸 假性球麻痹所致的强哭强笑、声带麻 痹、构音障碍 快速眼动期睡眠障碍 中南大学 T1FLAIR正中矢状位图像,可见脑干及小脑蚓部 明显萎缩 中南大学 中南大学 “十字征（Cross Sign ）” MRI的T2加权像上脑桥的 十字形异常高信号影 ， 见于OPCA 少突胶质细胞包涵体或称胶质细胞包涵体（glial cytoplasmic inclusions，GCIs）是病理学特异性的检测标志 GCIs由变性的微管组成，存在于少突胶质细胞核周围，主要分布在大脑、小脑接近皮质的白质及脑干、基底节的白质中 中南大学 α-synuclein染色壳核中发现神经胶质细胞中胞浆包涵体 中南大学 进行性核上性麻痹（progressive supranuclear palsy,PSP)是一种相对少见的神经退行性疾病 临床上以姿势不稳、帕金森综合征、垂直性核上性凝视麻痹、假性球麻痹和轻度痴呆为特征 主要病理改变为中脑被盖部萎缩，黑质色素脱失，颗粒空泡变性，大量神经原纤维缠结和神经丝网形成 进行性核上性麻痹 中南大学 发病年龄在55~70岁，男性多于女性，病程6~10年 起病隐袭，病程缓慢持续进展，对称发展 首发症状常见有疲劳、嗜睡、无故跌倒（向后跌倒） 中南大学 临床症状 姿势不稳，步态异常 反复向后跌倒 构音障碍 动作迟缓 认知行为障碍 视觉症状（复视、视物模糊、眼部烧灼感，对光敏感） 中南大学 常见体征 核上性凝视麻痹：开始为追随性下视麻痹，上视受限→完全性垂直性凝视麻痹→水平性凝视麻痹，眼球固定 眼球快速扫视运动（水平和垂直）和急跳运动障碍 肌张力障碍：躯干伸肌强直，躯体屈曲困难，“橡胶样肌强直” 眼睑痉挛 中南大学 PSP患者萎缩示意图 中南大学 PSP患者PET示丘脑部位影像学改变 中南大学 苍白球神经元中出现典型球形的神经原纤维缠结（NFTs）（左）；tau染色发现壳核存在簇状的星形胶质细胞（右） 中南大学 皮质基底神经节变性 皮质基底神经节变性（cortical-basal ganglionic degeneration,CBGD)亦称神经色素缺失性皮质齿状核黑质变性或色素缺失性皮质基底节变性，是一种慢性进展性变性疾病 临床上以不对称性局限性肌强直、肌张力障碍、静止性或运动性震颤、皮质性肌阵挛、皮质性感觉缺损、异己手征等为特点 主要病理改变是不对性性的额叶后部和顶部萎缩，基底节黑质神经细胞严重脱失为特征 中南大学 发病年龄在40~76岁，男多于女，病程4~8年 起病隐袭，病程缓慢进行性发展，症状不对称性 首发症状常见有肢体震颤、肌强直、失用或皮质性感觉缺失的等 中南大学 锥体外系症状 肢体震颤：姿势性或动作性震颤→反射性肌阵挛→刺激敏感性或动作性肌阵挛 肌强直 运动迟缓 手足徐动 中南大学 大脑皮质症状 失用 异己手（肢）征 肌阵挛 皮质性感觉缺损 中南大学 其他症状 手足徐动 反射性睑痉挛 口舌运动障碍 构音障碍 锥体束征 痴呆 中南大学 大脑整体观：明显节段性皮质萎缩 中南大学 CBD患者萎缩示意图 中南大学 脑深部电刺激术（DBS） 目前常用治疗帕金森病的脑深部神经核毁损术，包括丘脑腹外侧核毁损术（VLT）和腹后苍白球毁损术（PVP），以及丘脑底核毁损术。后发现高频刺激可使PD症状改善，而无需作永久性的破坏性病灶，故发明了将深部脑电极连接到安装在胸部皮下组织的刺激器（起搏器）。起搏器的电压与频率可随意调节以达到理想的效果，不用时可关闭，不致引起永久性神经损害 DBS产生的效果与毁损术相似 DSS的主要优点是 ①具有可逆性及最小或不引起脑损害 ②是试验新的靶点和双侧手术的理想方法 ③任何时候都能改变刺激参数，改善疗效 DBS存在的问题 ①需要二次手术，一次是确定靶点，另一次是埋藏刺激器 ②电池的寿命有限，依赖于电流强度 ③一般几年时间可以发生对治疗效果的耐受性 ④购买刺激器等增加花费 ⑤在治疗早期，需要病人认真的掌握刺激参数 DBS的适应证 ①原发性PD ②对多巴胺制剂治疗有反应（包括L-Dopa和多巴胺能