课件：韦格氏肉芽肿课件.ppt

病例3：双肺多发结节伴空洞，部分空洞见气液平面。 病例4：左肺斑片状实变，右肺中下叶结节灶，中叶结节见供养血管征。 病例5：左下叶肺梗死，左肺下叶楔形病灶，边缘清楚，宽基底位于胸膜面，尖端指向肺门。 病例6：纵隔淋巴结增大。 病例7：经治疗CT随访：左肺下叶片状磨玻璃密度影，右肺下叶及左肺下叶多发结节灶。 病例8：右上肺胸膜下病灶，伴厚壁空洞，邻近胸膜楔形增厚。 病例9：右下肺结节，病灶后份可见结节状钙化，边缘光滑，周围无卫星病灶。（钙化主要出现在治疗后肿块的边缘，相对较少见） 诊断 对临床表现有上、下呼吸道病变与肾小球肾炎三联征者，实验室检查C-ANCA阳性，组织病理检查呈坏死性肉芽肿者可确诊。 有时只有二联征或仅局限某一部位病变，组织病理不典型或不能活检时，则诊断有一定困难。 ACR的1990年GPA分类诊断标准：?鼻或口腔炎症：痛或者无痛性口腔溃疡、脓性或血性鼻分泌物；?胸部X线异常：胸片示结节、固定浸润或空洞；?尿沉渣异常：镜下血尿（＞5个红细胞/HP）或红细胞管型；?病理：动脉壁、动脉周围或血管外部区域有肉芽肿炎症。有2项阳性即可诊断GPA。 鉴别诊断： WG鉴别诊断1——肺结核：肺Wegener肉芽肿的浸润性病灶为斑片状、絮状和粟粒状或单发的结节空洞时，与肺结核二者之间难以鉴别诊断，但肺结核患者常同时有低热、盗汗等结核中毒的临床症状，病变具有多发、多形、多钙化，病灶吸收消散慢的特点。病变好发于两肺上叶和下叶的背段，而Wegener肉芽肿病变范围广泛，各个肺野均可出现，缺乏规律性，结核球的密度较高，内部常有钙化，可有空洞，一般较小，洞壁较厚，壁内常见斑点状钙化，结节周围多出现斑点状和条索状“卫星灶”，肺内可有浸润性病变，但极少出现楔形阴影，因此，多数情况下能与结核鉴别。 WG鉴别诊断2——肺真菌病： Wegener肉芽肿与霉菌性肉芽肿的CT表现极为相似，且二者均可出现“游走性”，即老结节愈合后，在肺内其他部位又出现与原结节相似的新结节，但霉菌性病变的空洞内多见霉菌球，因此空洞表现为“新月形”，且霉菌球位置变化，“新月征”的位置随之变化，且霉菌感染多发生于免疫力低下患者，据此可鉴别大部分病例。 WG鉴别诊断3——癌性空洞： 结节空洞是病变的重要特点，约半数病例出现结节空洞，当为单发的偏心厚壁空洞时，须与癌性空洞进行鉴别，癌性空洞常见壁结节，且多见肺门和纵隔淋巴结肿大，据此两者可以鉴别。 WG鉴别诊断4——肺转移瘤：转移瘤常有原发肿瘤病史，病灶多分布于肺野外带，边缘一般光滑锐利，结节进行性增大，很少形成空洞，如有空洞形成，空洞一般不随病程变化，极少伴发肺泡浸润性病变和楔形阴影。 ●WG鉴别诊断5——肺脓肿：肺脓肿常伴有高热、脓臭痰等感染病史，且空洞内常有液气平面，血源性肺脓肿可伴有肺泡浸润性病变和楔形阴影，易出现空洞，但其结节大小短期内变化明显，且空洞内常有气液平面，空洞可在一至数日内明显增大，洞壁变薄，同时，临床上有高热、血白细胞计数升高等急性感染表现，出现空洞后，痰检多可确定致病菌，但如果临床大剂量抗生素治疗无效或同时合并鼻窦、眼的症状，就要考虑Wegener肉芽肿积极采取实验室检查，及早诊断、早期治疗可以阻止向全身发展。 ●WG鉴别诊断6——结节病、变应性肉芽肿、血管炎及脓毒性肺栓塞：多发结节还要与结节病、变应性肉芽肿、血管炎及脓毒性肺栓塞鉴别。结节病临床症状轻，以两肺门纵隔淋巴结肿大为主，变应性肉芽肿和血管炎以一过性浸润性阴影为主。脓毒性肺栓塞不常见，有相关病因，如三尖瓣感染性心内膜炎、外周性脓毒性血栓静脉炎、中心静脉置管感染、Lemierre综合征、肝脓肿、肾周脓肿、牙源性感染、静脉应用成瘾者、骨髓炎以及免疫机能受损等，两者均可表现为多发的胸膜下结节、楔形影及滋养血管征，但脓毒性肺栓塞的肺结节缺乏毛刺征及胸膜凹陷征。 【疑诊】以下情况应反复活检： 1、不明原因发热伴呼吸道症状 2、慢性鼻窦炎副鼻窦炎，粘膜肉芽组织增生 3、眼，口腔粘膜溃疡 4、肺内可变性结节或伴空洞 5、皮肤紫癜，结节，溃疡 治疗 早期病例可单用糖皮质激素治疗，若疗效不佳尽早使用环磷酰胺（CTX）。 对有肾受累或下呼吸道病变者，开始治疗即联合应用糖皮质激素与CTX。 CTX是治疗本病首选的免疫抑制剂， 常用剂量为2mg/（kg·d），口服或静脉注射。 对CTX不能耐受者可选用甲氨蝶呤，每周一次，每次15~25mg，维持至病情缓解。 如对上述药物治疗效果不佳者可试用环孢素、硫唑嘌呤、麦考酚吗乙酯、雷公藤总苷等，也可考虑用生物制剂利妥昔单抗等。 具体治疗用药选择： 激素+环磷酰胺（ CTX ）联合 活动期：强的松1-1.5mg/kg/d（4-6月）