课件：小儿生理和常见病.ppt

2、肾病综合征（Nephrotic Syndrome, NS）：诊断标准：大量蛋白尿（Upro3＋~4＋；24小时尿蛋白定量≥50mg/kg）；血浆白蛋白低于30g／L；血浆胆固醇高于5.7mmol/L；一定程度的水肿。以上四项中以大量蛋白尿和低白蛋白血症为必要条件。l）依临床表现分为两型：单纯型NS（Simple Type NS）肾炎型NS（Nephritic Type NS） 凡具有以下四项之一或多项者属于肾炎型NS：（1）2周内分别3次以上离心尿检查RB C＞10个HPF, 证实为肾小球源性血尿者。（2）反复或持续高血压，并除外皮质激素等原因所致，学龄儿童＞130／90mmHg，学龄前儿童＞120／80InmHg。（3）肾功能异常，并排除由于血容量不足等所致。（4）持续低补体血症。 2）依皮质激素反应分为：激素敏感型NS（Steroid－responsive NS）：以泼尼松足量治疗≤8周，尿蛋白转阴者为激素敏感型NS；激素耐药型NS（Steroid－Resistant NS）：以泼尼松足量治疗8周，尿蛋白仍阳性者为激素耐药型NS；激素依赖型NS（Steroid－Dependent NS）：对激素敏感，但减量或停药1月内复发，重复2次以上者。NS复发与频复发（ Relaps and Frequently Relaps）统一复发与反复概念为复发，仅指尿蛋白由阴转阳＞2周。频复发是指NS病程中半年内复发≥2次；或1年内复发≥3次。 3、孤立性血尿或蛋白尿（Isolated Hematuria or Proteinuria）：l）孤立性血尿（Isolated Hematuria）：指肾小球源性血尿持续性（persistent），复发性（recurrent）；2）孤立性蛋白尿（Isolated Proteinuria）：体位性（thostatic），非体位性（non－thostatic）。　　 （二）继发性肾小球疾病（Secondary Glomerular Diseases）：l）紫癜性肾炎（Purpura Nephrits）2) 狼疮性肾炎（Lupus Nephritis）3) 乙肝病毒相关性肾炎（HBV--associated Glomerulonephritis）4) 其它：药物中毒注：IgA－肾病属于免疫病理诊断，不在临床分类中讨论。 （三）遗传性肾小球疾病（Hereditary Glomerular Diseases）1）先天性肾病综合征（Congenital Nephrotic Syndrome）指在生后6月内发病，临床表现符合肾病综合征，可除外继发所致者（如继发于TORCH或先天性梅毒感染所致等）。分为：遗传性：芬兰型，法国型（DMS）原发性：指生后早期发生的PNS2）遗传性进行性肾炎（Hereditary Progressive Nephritis），即Alport’s syndrome3）家族性再发性血尿(Familiar Recurrent Hematuria)，4）其它，如甲一膑综合征 二、肾功能的诊断标准：l、肾功能正常期：血BUN、SCr及CCr正常。2、肾功能不全代偿期：血BUN、SCr值正常，CCr 50～80ml/min／l.73M2。3、肾功能不全失代偿期：血SCr和BUN增高，CCr 30～50 ml/min／l.73M2。4、肾功能衰竭期（尿毒症）：CCr 30～10 ml/min／l.73M2，SCr＞4mg/dl，并出现临床症状，如疲乏、不安、胃肠道症状、贫血、酸中毒等。5、终末肾：CCr10 ml/min／l.73M2，如无肾功能替代治疗难以生存。 三、肾病综合征激素和免疫抑制剂的治疗方案1、激素（泼尼松）治疗：疗程：疗程为6个月者为中疗程，多适用于初治患者；疗程为9个月者为长疗程，多适用于复发者。剂量：l）诱导缓解阶段：足量泼尼松1.5－2mg/kg／d（按身高的标准体重），最大剂量60mmg/ d，分次口服，尿蛋白(一)后巩固2周。一般足量不少于4周，最长8周。2）巩固维持阶段：以原足量两天量的2／3量，qod晨起顿服4周，然后逐渐减量，每2~4周减2.5－5mg；减至0.75－1mg／kg时维持3月，以后每2周减量2.5－5mg至停药。 说明：(1) 对于使用足量激素≥8周者，可于诱导缓解后采用移行减量方法，再进入巩固维持阶段。移行减量方法如下：维持两天量的2／3量隔日晨顿服，另将其余两天量的1／3量逐渐于2周左右减完。（2）拖尾疗法：对于频复发的NS可酌情在泼尼松0