课件：皮肤淋巴瘤.ppt

原发性皮肤CD30阳性的淋巴增殖性疾病（LPD）  LPD是第二种最常见的皮肤T细胞淋巴瘤，大约占CTCL的30%。这组中包括原发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤（C-ALCL）、淋巴瘤样丘疹病（LyP）和交界病例。现在普遍认为C-ALCL和LyP形成一种疾病的谱系。 “交界性病变” 是指那些尽管仔细分析临床病理的相关性仍不能准确区分C-ALCL和LyP的病例。通过临床进一步随访检查病人将最终确诊病人为C-ALCL还是LyP。 原发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤 CALCL由大细胞构成，细胞具有间变样、多形性或免疫母细胞样形态，而且大于75%肿瘤细胞表达CD30抗原。没有LyP、MF或其它CTCL的临床证据或病史。   Primary cutaneous anaplastic large-cell Lymphoma (CALCL) CALCL is composed of large cells with an anaplastic, pleomorphic, or immunoblastic cytomorphology and expression of the CD30 antigen by the majority (more than 75%) of tumor cells. There is no clinical evidence or history of LyP, MF, or another type of CTCL. THANK YOU SUCCESS * * 可编辑 临床特征C-ALCL主要发生在成人，大多数病人表现为孤立的或局限的结节或肿块，有时为丘疹，常伴有溃疡。在大约20%的病人中可见到多灶性皮肤病变。病变可以类似于LyP表现为部分或全部自发消退。这些淋巴瘤在皮肤经常复发。大约10%的病人有皮肤外的播散，主要累及局部淋巴结。 组织病理学密集成片的CD30阳性的肿瘤性大细胞弥漫、非嗜表皮性浸润。大多数病例肿瘤细胞具有间变细胞的形态学特点。少部分病例（20%-25%）无间变表现。反应性的淋巴细胞经常出现在病变的周边部。溃疡性病变可以表现为LyP样的组织学特征。 免疫表型肿瘤细胞通常表现为活化的CD4+T细胞表型，常不表达CD2、CD5和/或CD3，表达细胞毒性蛋白（粒酶B、TIA-1、穿孔素）。少数病例表现为CD8+T细胞表型。CD30必须表达大于75%肿瘤性T细胞。 Immunophenotype The neoplastic cells generally show an activated CD4 T-cell phenotype with variable loss of CD2, CD5, and/or CD3, and frequent expression of cytotoxic proteins (granzyme B, TIA-1, perforin). Some cases (less than 5%) have a CD8 T-cell phenotype. CD30 must be expressed by the majority (more than 75%) of the neoplastic T cells. 遗传学特征大多数病例表现为T细胞受体基因克隆性重排。t（2；5）（p23；q35）异位为系统性ALCL的特征表现，但在C-ALCL病例中没有或极少出现。 Genetic features. Most cases show clonal rearrangement of T-cell receptor genes. The (2;5)(p23;q35) translocation and its variants, which is a characteristic feature of systemic ALCL, is not or rarely found in C-ALCL. 预后和预测因素预后通常较好，10年生存率超过90%。具有多灶皮肤病变病人和仅累及局部淋巴结病人预后与仅有皮肤病变病人相似。具有间变形态和无间变形态病例在临床表现、临床行为或预后方面没有差别。 Prognosis and predictive factors. The prognosis is usually favorable with a 10-year disease-related survival exceeding 90%. Patients presenting with multifocal skin lesions and p