新生儿先心病案例.ppt

新生儿先心病和心衰治疗矛盾与对策 上海交通大学附属儿童医院 沈捷 第一部分 新生儿先心病的治疗矛盾与对策 新生儿期常见的危重先心病 ?大血管转位 ?左心发育不良 ?主动脉缩窄 ?肺动脉闭锁 ?法洛四联症 完全性大动脉转位（Transposition of the great arteries, TGA） 治疗 ?前列腺素E（PGE）维持动脉导管开放 ?球囊导管房间隔造口术(BAS) ?心力衰竭者给予洋地黄、利尿剂治疗 ?手术治疗 治疗矛盾和对策  1、TGA依赖动脉导管时氧气治疗的矛盾 矛盾认定：低氧血症需氧气治疗，高氧可致动脉导管收缩、 关闭 。 矛盾分析：TGA低氧血症治疗原则是促使动脉导管开放，增 加肺血流量，改善体肺循环。 动脉导管依赖者， 高氧提高血氧饱和度效果并不明显，反可引起动 脉导管收缩，减少肺血流量，加重低氧血症。 矛盾处理：怀疑青紫先心病者，未明确诊断前尽量避免持续 高浓度给氧。动脉导管依赖患儿，推荐PGE维持 其开放，或 BAS增加左右心交通；必要时可给予 一般流量的氧气吸入，除非呼衰患儿可予气管插 管和人工呼吸支持。 2、PGE维持动脉导管开放与并发呼吸暂停、心动过缓 的矛盾矛盾认定：PGE可维持动脉导管开放；但有并发呼吸暂停、心 动过缓，严重可致死亡。矛盾分析：PGE并发呼吸暂停、心动过缓主要与其对中枢神经 的直接作用、使用剂量有关。矛盾处理：PGE应用应以小剂量开始，根据血氧饱和度逐渐调 整剂量，及时处理并发症。   左心发育不良综合征（Hypoplastic left heart syndrome,HLHS）  治 疗内科治疗：纠正心衰、低氧血症和酸中毒 保持心房水平分流 维持动脉导管开放（PGE静滴）外科治疗：分期手术 Norwood?Fontan 治疗矛盾与对策 1、氧气治疗与维持动脉导管开放治疗的矛盾 同 前 2、心源性休克与扩血管药物应用的矛盾矛盾认定：HLHS可由于心搏量不足而导致体循环血容量少而休克；PGE有扩张外周血管作用，可能导致体循环血压更加下降。矛盾分析：HLHS体循环供血主要依靠动脉导管供应，其开放程度决定体循环供血量，也间接决定血压和休克程度；PGE虽有扩血管、降循环压力作用，但在维持动脉导管开放的关键治疗中是不可替代的。矛盾处理：注意PGE使用方法和剂量，应以小剂量开始，根据血氧饱和度逐渐调整PGE剂量；可适量联合应用正性肌力药物。 主动脉缩窄（Coarctation of aorta,COA） 治疗 内科治疗：主要纠正心力衰竭 出生1周内 严重心 衰者 ，可予PGE维持  动脉导管开放以减轻心脏负担。 新生儿心脏介入（球囊扩张）外科手术：切开修补狭窄的主动脉 治疗矛盾与对策1、PGE应用维持动脉导管开放与下肢低氧、低压的 矛盾矛盾认定：婴儿型COA的降主动脉及下肢血供依赖动脉导管开放；由于是右向左分流混合血，可有明显的下半身青紫，且PGE可扩张外周血管，可能导致下肢血压下降。矛盾分析：动脉导管一旦关闭，缩窄动脉以下血供大部中止，内脏缺血，可致肝、肾等衰竭。故需给予PGE，产生动脉导管水平右向左分流，下肢可有青紫，但腹部重要脏器得到血液供应。矛盾处理：建议早期、小剂量使用PGE，并根据病人情况随时调整。 肺动脉瓣闭锁（Pulmonary atresia，PA） 治 疗 内科治疗：静脉滴注PGE保持动脉导管开放，维持 病人生命到外科手术。外科手术：根据病人具体情况采取不同手术治疗  根治手术 体肺循环分流手术 法洛四联症（Tetralogy of Fa