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白血病(leukemia)总论、概述、研究、治疗 冯献启老师 青岛大学医学院附属医院血液科 §9~1 概述 (overview) 一、定义(definition) 一类造血干细胞恶性克隆性疾病 白血病细胞自我更新增强、增殖失控、分化障碍、凋 亡受阻,停滞于细胞发育不同阶段并在骨髓和其他造 血组织中大量增生累积 正常造血受抑制并浸润其他器官和组织 贫血、出血、感染和浸润等表现 分类(classification) 特点:早、快、短 AL 分类:ALL、ANLL 白血病 特点:晚、慢、长 CL 分类: CML、CLL 二、流行病学(epidemiology) 发病率: 我国 2.76/10万 (低于欧美) AL>CL(5.5:1) ANLL最多(1.62/10万) ALL(0.69/10) CML(0.36/10万) CLL少见(0.05/10万)(欧美多发) 男性略高于女性(1.81:1) 成人ANLL多见,儿童ALL多见 二、流行病学(epidemiology) 死亡率: 恶性肿瘤致死率中 白血病居第6位(男性)和第8 位(女性) 儿童及35岁以下成人中居第1位 三、病因和发病机制(etiopathogenisis) 病毒: HTLV-I ATL(成人T细胞白血病/淋巴瘤) EBV、HIV与淋巴系统恶性肿瘤相关 电离射线: 包括x射线、r射线、电离辐射等 与工作、居住、治疗或意外等有关 多为AL和CML 三、病因和发病机制(etiopathogenisis) 化学因素: 苯及含苯有机溶剂(如制鞋工人) 氯霉素、保泰松、乙双吗啉等药物 抗肿瘤药物(尤其烷化剂) 以ANLL为多 遗传因素: 家族性白血病(占7/1000) 某些遗传病白血病发病率明显增高 如:Downs综合症(21+,20倍) 其他:MDS、MPD、lymphoma、MM等 白血病 §9~2 急性白血病 ( acute leukemia, AL) 定义 (definition) 异常的原始细胞、幼稚细胞(白血病细胞) 大量增殖、广泛浸润 抑制正常造血 贫血、出血、感染和浸润等征象 分类classification 一、FAB分类:1976年FAB协作组制订 ALL: L1、L2、L3 AL AML: M0~M7 ALL: L1 :原
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