再生障碍性贫血..pptVIP

再生障碍性贫血 概念 是一组由于多种原因（化学、物理、生物因素及不明原因）引起的骨髓造血功能衰竭 以造血干细胞损伤，外周血全血细胞减少为特征的疾病。 临床上常表现为较严重的贫血、出血和感染。 病因 化学因素 药物 是常见的致病因素 与剂量有关 抗肿瘤药 与剂量无关 氯霉素、保泰松、磺胺等 化学毒物 苯、砷、染发剂及杀虫剂等。 苯与剂量有关 杀虫剂与剂量无关 物理因素 长期接触X线、镭及放射性核素等 生物因素 病毒感染 其他 发病机理 造血干细胞缺陷：细胞表面分化抗原CD34+细胞明显减少或缺如、造血干细胞对凋亡诱导的敏感性增加。 造血微环境异常：骨髓基质细胞受损、脂肪化、毛细血管坏死等。 免疫异常：T细胞及其分泌的某些造血负调控因子与造血干细胞损伤有密切关系。 临床表现 贫血、出血、感染 根据发病的急缓、病情轻重及病程的长短可分为: 1.急性再生障碍性贫血（SAA） 起病急、进展快、病性重。 以感染和出血为主要表现，贫血呈进行性加重。 2.慢性再生障碍性贫血（NSAA） 起病及进展缓慢，病情较重型轻。 以贫血为首发和主要表现，感染及出血较轻。 急慢性再障鉴别 实验室检查 一、血象：全血细胞减少，网织红细胞减少 二、骨髓象： 1、多部位骨髓穿刺增生减低或重度减低 2、粒系及红系细胞减少 3、淋巴细胞、浆细胞、组织嗜碱细胞相对增多 4、巨核细胞很难找到或缺如 三、骨髓活检：造血组织减少，脂肪变。 四、其他：骨髓细胞培养。 再障骨髓象 1.网状细胞 2. 浆细胞 3. 淋巴细胞 诊断 1.全血细胞减少、网织红细胞减少 2、一般无肝、脾大 3、骨髓至少有一个部位增生减低，或重度减低。骨髓小粒非造血细胞增多 4、一般抗贫血治疗无效 5、能除外其他全血细胞减少的疾病 重型再障的血象标准是 具下列三项中的两项 ①网织红细胞﹤1%，绝对值﹤15×109/L； ②中性粒细胞绝对值﹤0.5×109/L； ③血小板﹤20×109/L。 鉴别诊断 1、阵发性睡眠性血红蛋白（PNH） 2、骨髓增生异常综合征（MDS） 3、急性白血病（AL） 治疗 1.支持及对症治疗 （1）保护措施 预防感染、避免出血、杜绝接触各类免除因素。 （2）对症治疗 ①纠正贫血 Hb低于60g/L，耐受差，可输血 ②控制出血 血小板低于10×109/L，输血小板 ③控制感染 发热，收集可疑感染部位标本 ④护肝治疗 治疗 2.雄激素:主要治疗慢再障，常用康力龙（司坦唑）。 3.免疫治疗: （1）免疫抑制剂 ①包括抗淋巴/胸腺细胞球蛋白（ALG/ ATG ），主要用于重型再障。②环孢素合用。③大剂量甲泼尼龙。④大剂量静脉丙种球蛋白。 环孢素也可治疗慢性再障 （2）免疫调节剂 治疗 4.造血细胞因子: 粒系集落刺激因子（G-CSF） 粒单系集落刺激因子（GM-CSF） 红细胞生成素（EPO） 5.骨髓移植:主要用于重型再障。未输血、无感染、年龄小于40岁、有合适的供髓者。 预后 慢性再障80%可缓解 重型再障1/3~1/2 数月至一年内死亡 * * * 较好，少数死亡 不良，多于6～12月内死亡 预后 增生减低或活跃，常有增生灶 多部位增生极度减低 骨髓象 中性粒细胞计数＞0.5 血小板计数＞20 网织红细胞计数＞15 中性粒细胞计数＜0.5 血小板计数＜20 网织红细胞计数＜15 血象（×109/L） 轻，以上呼吸道为主 严重，常发生内脏感染、败血症 感染 轻，皮肤粘膜多见 严重，内脏多见 出血 缓 急 起病 慢性再障 急性再障