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常见血液病的诊断与鉴别诊断 一、贫血概论 贫血的标准：成人男性Hb120g/L，女性 110g/L，孕妇100g/L 贫血程度：极重度贫血 Hb：≤30g/L 重度 Hb：31～60g/L 中度 Hb：61～90g/L 轻度 Hb：90g/L 贫血是一组症状，不是疾病名称。贫血的病因诊断非常重要。 二、贫血的分类 （一）按红细胞形态分类 （二）按病因和病机分类 三、缺铁性贫血的诊断与鉴别诊断 （一）诊断 ：1、存在缺铁的病因 ：慢性贫血、需要量增加摄入不足、吸收不良 2、缺铁的临床表现：贫血、毛发、反甲、异食癖等 3、血象特点：小细胞低色素性贫血 4、骨髓象特点：铁染色（－）、幼红细胞 5、铁代谢检查：血清铁↓、总铁结合力↑、转铁蛋白饱和度↓15％ 6、贮备铁缺乏：骨髓外铁（－）、血清铁蛋白（SF）14μg/L 7、红细胞原扑啉升高 8、铁剂治疗有效 四、巨幼细胞性贫血的诊断和鉴别诊断 （一）诊断 1、病史：叶酸和VitB12缺乏的病因 （1）摄入不足：婴幼儿、喂养不当、素食者、食品加工不当等 （2）需要量增加：婴幼儿、妊娠、甲亢、肿瘤、溶血等 （3）吸收不良：内因子缺乏、胃肠疾病、手术 2、临床表现：（1）贫血（2）消化道症状及体征：口炎、舌炎、牛肉舌（3）神经系统表现：末梢神经炎、椎体束征（少）；恶性贫血多见 3、血象特点：（1）大细胞性贫血：MCV↑（2）白细胞、血小板减少（3）中性粒细胞分叶过多 4、骨髓特点：巨幼红、巨幼粒（幻灯122、126） 5、叶酸和VitB12测定：降低 6、治疗观察 （二）鉴别诊断 1、再障2、溶贫3、MDS 五．阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH） （一）诊断标准： １．临床表现：夜间发作性酱油色尿；贫血 ２．实验室检查：（１）酸化血清溶血试验（Hams试验），糖水试验，蛇毒因子溶血试验，尿潜血（或尿含铁血黄素）等试验中凡符合下列任何一项即可诊断: 1)两项以上阳性. 2)一项阳性，但须具备下列条件： ①两次以上阳性，或一次阳性，但结果可靠． ②有溶血的其他证据（如网织红细胞增高，血中间接胆红素增高等）． ③能除外其他溶血（如球形红细胞增多症，自身免疫性溶血性贫血，G6PD酶缺乏症，阵发性冷性血红蛋白尿等）． （２）流式细胞仪检查发现：外周血中CD59或CD55阴性，中性粒细胞或红细胞10%. 临床表现符合，实验室检查结果具备（１）或（２）项者皆可诊断． （二）鉴别诊断：１．其他溶血性贫血２．再障３．MDS 六．骨髓增生异常综合（ＭＤＳ） （一）诊断要点 １．临床表现常以贫血为主，可伴有发热或出血，早期可无症状． ２．外周血一系或多系减少． ３．骨髓有核细胞常增多，髓系细胞一系或多系呈病态造血形态学表现． ４．能除外巨幼贫，溶贫，中毒，病毒感染等引起的血细胞发育异常． ５．其他检测：如骨髓组织切片，染色体，癌基因等． （二）分型： １．FAB分型：难治性贫血（RA）；难治性贫血伴环状铁粒幼细胞（RARS）；难治性贫血伴有原始细胞过多(RAEB)；转化中的RAEB (RAEB-t)；慢性粒单核细胞白血病(CMML) ２．WHO分型：取消RAEB-t，归为AML;取消CMML，增加一个难治性血细胞减少伴有多系发育异常（RCMD）新亚型;增加５q-综合征;MDS不能分类亚型． 七、再生障碍性贫血的诊断和鉴别诊断 （一）诊断 1、贫血、出血、感染的症状、体征（慢性与急重症再障不同） 2、骨髓增生低下，非造血组织增多，巨核少或无 3、全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少 4、能除外其他全血细胞减少的疾病 5、一般贫血药物治疗无效 6、再障分型：急性型：重Ⅰ、Ⅱ型 慢性型：包括重Ⅱ型 急、慢性再障的鉴别 （二）鉴别诊断 1、阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）（幻灯188） （1）膜缺陷、补体敏感； （2）贫血为主，酱油色尿，网织红↑ （3）骨髓红系增生，尿Rous(+)，尿隐血(+) （4）糖水试验(+)，Hams(+)，蛇毒因子溶血试验(+) 2、骨髓增生异常综合征（MDS） FAB分型：难治性贫血（RA） 环形铁粒幼细胞性贫血（RAS） 难治性贫血伴原始细胞增多（RAEB） 难治性贫血伴原始细胞增多转变型（RAEB-T） 慢性粒－单核细胞白血病（CMMC） 诊断要点：（1）贫血为主，常伴出血、感染 （2）