课件：小儿造血和血液特点.ppt

3、需要量↑ ①婴儿→长↑需要↑（新生儿、未成熟儿） ②严重感染时VB12 →消耗↑ ③叶酸额外消耗→Ｖｃ ㈡叶酸缺乏的原因 １、摄入不足： 单纯乳类未加辅食易发病→ 好发年龄４－７个月→ 羊乳含叶酸低、牛乳加热等 遭破坏→奶粉、蒸发乳 胎儿在母体得到叶酸存于肝， 故生后4个月内不发病 2、药物作用 ⑴长期服用广谱抗生素：使结肠内部分含叶酸细菌被清除，影响叶酸供应。（正常结肠内细菌含叶酸，可被吸收）供人体之需。 ⑵长期使用抗叶酸制剂； （如氨钾碟呤→可抑制叶酸还原酶→阻抑叶酸转变为四氢叶酸 ） ⑶长期服用某些抗癫痫药（如苯妥英钠，扑癫酮，苯巴比妥）也可导致叶酸缺乏，可能是抗癫痫药可引起叶酸吸收障碍或药物置换叶酸的载体。 3、吸收障碍：慢性腹泻、小肠病变、小肠切除 等可致 4、需要增加：早产儿、慢性溶血等的需要增加 5、代谢障碍： 【发病机制】 叶酸↓ 四氢叶酸↓→合成DNA ↓C核 HB合成正常 C浆 叶酸还原酶 VB12催化↓ 核发育落后胞浆 胞体大、核分叶过多 VB12 N髓鞘中脂蛋 → ↓周围N变性→N精神症状 白形成有关 胃肠道粘膜→ ↓舌炎胃炎等消化道症状 代谢所必需 缺乏叶酸所致的巨幼红细胞性贫血 食物中的叶酸→经小肠分泌 单谷氨酸→被吸收 （主要吸收部位空肠、十二指肠）吸收后的叶酸： 一部分在小肠内被还原为四氢叶酸 另一部分被还原成叶酸 →直接入血分布于各组织→ 其中大部分贮存于肝内。 小儿体内叶酸总贮存量约为6—20㎎。 生理需要量为20-50ug/d （羊乳内也算明显不足） 当叶酸摄入不足时，肝脏内贮存的叶酸即被释出→入血供机体需要，（上述贮存总量约供4月需要，因此短期缺乏不会 引起巨幼红C贫血）。 结合酶转变为 【临床表现】 2岁婴幼儿占96%，起病缓慢。主要表现： 1、一般表现： 虚胖或颜面轻度浮肿，毛发稀疏发黄，皮肤出血点瘀斑。 2、贫血表现： 轻中度贫血、面色黄染、疲乏无力、肝脾肿大。 3、N精神症状： VB12↓表情呆滞、嗜睡、反应迟钝； 4、消化道症状： 食欲不振、腹泻呕吐、舌炎等。 【实验室检查】 1、外周血象： 呈大细胞性贫血 MCV94fl （红细胞平均容积，正常值：８０－９４） MCH＞３２ｐｇ（红细胞平均血红蛋白量， 正常值：２８－３２） ①ＲＢＣ↓ ↓、　ＨＢ↓ ②大细胞性：胞体直径和厚度较正常为大。 ③巨幼变：可见巨幼变的有核ＲＢＣ ④网织ＲＢＣ↓ ⑤血小板↓WBC ↓ ⑥中性粒细胞↓ 中性粒细胞变大 又分叶过多现象 巨大晚幼 巨大带核中粒细胞 ２、骨髓象 增生明显 活跃 ①以ＲＢＣ系为主 ②粒：红比值常倒置 ③各期幼红细胞均出现巨幼变 中性粒细胞胞浆空泡形成 核分叶过多 巨核细胞核过渡分叶 ３、血清ＶＢ１２、叶酸测定： 血清ＶＢ１２＜１００ｎｇ／ｌ示缺乏（正常值２００－８００ｎｇ／ｌ） 血清叶酸水平：正常值为５－６ｎｇ／ｌ； 　　　　　　　＜３ｕｇ／ｌ提示叶酸缺乏 ４、血清乳酸脱氢酶（LDH）↑ ↑ ①贫血表现 ②巨幼RBC（外周血象和骨髓象） ③喂养不当史（单纯母乳喂养、母亲长期素食） ④血清叶酸水平：正常值为5-6ug/l； 3ug/l提示叶酸缺乏 诊断→巨幼红细胞性贫血 ⑤精神神经症状 ⑥血清VB12测定：100ug/l示缺乏。 ⑦ VB12治疗有效 考虑→ VB12缺乏所致 诊 断 ①贫血症状②血象诊断③骨髓中发现巨幼红C④血清叶酸↓⑤VitB12正常即可诊断 （无条件测定血清叶酸含量时） 可作“小剂量叶酸治疗试验”方法为： 每天口服叶酸0.125㎎ 或 im 1 ㎎ ， 如为叶酸缺乏者→网织RBC 2-4天后↑（于给药后） 临床症状、血象、骨髓象也随之改善， 而对VitB12缺乏者则无效 诊 断 【治疗】 1、一般治疗：注意营养、及时加辅食；加强护理、防止感染；震颤明显不能进食者可鼻饲数天。 2、去除病因 3、VitB12和叶酸治疗： 有精神症状者：VitB12，肌注，100ug/次，2-3次每天 连用数周， 指导临床症状明显好转、血象恢复至正常止。 单纯VitB12缺乏，不宜加叶酸治疗，免加重精神神经症状。 用VitB12治疗2-4天后，一般精神