课件：小儿造血系统疾病.ppt

叶酸↓ 还原酶 四氢叶酸↓ 核苷酸尤其胸苷合成↓ 　 VitB12↓ DNA合成↓ RNA合成正常 神经髓鞘中脂 细胞分裂 蛋白质,如Hb 蛋白合成不足 增殖时间↑ 合成正常 神经纤维功能 细胞巨幼变(红系,粒系,巨核系) 不完整 细胞数量下降 　　 表情呆滞,反应差 RBC↓ WBC↓ PLT↓ 其它组织 发育落后,常倒退　　　　　　　 　　 细胞↓　 肢体震颤 　　　　　　　　　　　　　　　　　　 可有病理反射 精神神经症状 巨幼红细胞性贫血 营养性巨幼红细胞性贫血发病机制 临床表现 ① 一般表现 ② 贫血表现 ③ 精神神经症状(witB12缺乏特有) ④ 消化系统症状 实验室检查 ① 血象 ② 骨髓象 缺乏维生素B12所致巨幼红细胞性贫血 ① 概述 ② 发病情况 病因 ① 摄入不足(正常儿20-25ug,母亲缺乏2-4ug,素食等) ② 吸收和运输障碍。 ③ 需要量增加 婴儿0.5-1ug/d。 VitB12的吸收和运转 实验室检查 ① 血清Vit-B12测定：正常值200~800ng/L, 100 ng/L ② Vit-B12吸收试验 ③ 其他：LDH .尿甲基丙二酸(vit-B12将甲基丙二酰变成琥珀酸辅酶A) 诊断 ① 病史 ② 临床表现 ③ 实验室检查 治疗 ① 一般治疗 ② Vit-B12治疗 Vit-B12 100ug 肌注 每周2~3次 治疗后： 网织红细胞：2~4天↑6~7天↑↑，2w正 常 骨髓内红细胞：6~72*小时转为正常 　　　精神神经症状:恢复较慢 ③ 对症治疗 缺乏叶酸所致的巨幼红细胞贫血 ① 概述 ② 发病情况 病因 ① 摄入量不足(6-20mg .20-50ug/d) ② 药物作用 ③ 代谢障碍 实验室 ① 血清叶酸测定(3ug/l) ② 其他 诊断 ① 病史 ② 临床表现 ③ 实验室检查 ④ 小剂量叶酸治疗试验 (0.125mg/d或 1mg　 叶酸缺乏者 .临床改善) 治疗 ① 一般治疗 ② 叶酸治疗: 5mg Tid, 连服 数周。 THANKS！ THANK YOU SUCCESS * * 可编辑 THANK YOU SUCCESS * * 可编辑 实验室检查 RBC形 态 网 织 红 计 数 WBC PLT BM HB分 析 脆 性 贫血的治疗原则 ① 对因治疗 ② 药物治疗 ③ 输血治疗 ④ 并发症治疗 营养性缺铁性贫血 (NutritionalIron deficiency anemia，NIDA) 概述 1.定义:NIDA是由于体内缺铁致红细胞内 血红蛋白合成减少而引起的一种小细胞低色素性贫血。 2.发病情况 铁的代谢 ①人体总铁含量及其分布 男性 50mg/公斤 女性 35mg/公斤 新生儿75mg/公斤 60~70% →用于合成血红蛋白和肌红蛋白 32% →铁蛋白及含铁血黄素 →肝、脾、骨髓中贮存 ② 铁的来源和吸收 a.来源：食物中 衰老的红细胞 b.吸收：十二指肠 空肠上部 肠粘膜细胞有调节作用 c.影响因素: ③ 铁的运转: ④铁的贮存和利用 a. 贮存：铁蛋白 含铁血黄素 b. 利用： ⑤ 铁的排泄量和需要量 a. 排泄： 尿、汗、胆汁、脱落细胞,1mg/kg b. 需要量：早产儿 2mg/kg 4月~3岁 1mg/kg 每天 15mg ⑥ 胎儿期铁代谢特点 a．通过胎盘从母体中获取 b．孕期后3月获取最多4mg/天 c．足月儿可满足生后4~5个月 d. 早产儿易缺铁 e. 母亲无私? ⑦ 婴儿和儿童期铁代谢的特点 a．足月新生儿 b．2~3月龄：生理性贫血 c．4月龄：造血活跃，生长发育快， 需铁↑，进一步消耗贮存铁。 d．6月龄~2岁或3岁：易发生缺铁 e. 儿童期较少缺铁 病因 ① 先天因素 ② 摄入铁不足* ③ 生长发