肾病综合征小讲课.ppt

* 肾病综合征 南京军区总医院肾脏科56区 葛玉琴 概念和特点 肾病综合征是由多种不同病理类型的肾小球疾病所引起，具有共同的临床表现，并非一种独立的疾病。 特点： 大量蛋白尿（＞3.5g/d），常伴有低白蛋白血症（＜30g/L）、水肿和高血脂症。（三高一低） 分类 原发性肾病综合征 继发性肾病综合征 肾病综合征不是一个独立的疾病，而是包括狼疮性肾炎、糖尿病肾病、肿瘤等许多继发性疾病在内的一个综合征，若把继发性肾病综合征误诊为原发性肾病综合征，会延误病情。原发性肾病综合征病理类型不同，其治疗方法、疗效和预后也不一样。因此，不了解肾病综合征的病理类型、并发症，无疑会影响临床疗效。本次分为五步，循序渐进地介绍肾病综合征诊断临床思维。 临床表现 1.大量蛋白尿 2.低蛋白血症 3.高脂血症 4水肿 1.大量蛋白尿 大量蛋白尿是诊断肾病综合征最主要的指标。所谓大量蛋白尿，是指每日尿蛋白大于3.5g。但一个5-6岁的小孩和一个高大的成年人，3.5g蛋白尿就不是一个概念。因此，应该按体表面积计算。中国人平均体表面积是1.73M2。所以，大量蛋白尿除了要求每日＞3.5g外,还要用1.73M2体表面积来限制。 2.低蛋白血症 大量白蛋白从尿中丢失，部分白蛋白从近曲小管上皮细胞中分解，肝脏代偿合成蛋白不足以抵消丢失和分解时，出现低蛋白血症。低蛋白血症主要是指血浆白蛋白≤30g/L。除血浆白蛋白减少外，血浆中某些免疫球蛋白、补体成份、抗凝及纤溶因子等也减少，易发生感染、高凝、微量元素缺乏、内分泌紊乱和免疫功能低下等并发症。 3. 高 脂 血 症 大量蛋白尿、血浆蛋白降低，肝脏代偿合成蛋白增加，小分子蛋白还是从尿中丢失，因为脂蛋白分子量大，不能从尿中丢失，在血液中堆积，出现高脂血症。蛋白尿越多，血浆白蛋白就越低，肝脏合成脂蛋白就越多，血脂就越高。若经治疗尿蛋白减少或消失，血浆蛋白恢复正常，血脂也就自然降至正常。 4 水 肿 肾病综合征时低蛋白血症，血浆胶体渗透压降低，使水份从血管腔内进入组织间隙，是造成肾病综合征水肿的主要原因。近年来研究表明，约50%患者血容量正常甚或增加，血浆肾素水平正常或下降，提示某些原发于肾内钠、水潴留因素在肾病综合征水肿发生机制中起一定作用。 继发性肾病综合征 1.狼疮性肾炎 2.过敏性紫癜性肾炎 3.糖尿病肾病 4.肿瘤 5.肾淀粉样变 6.遗传性肾病 7.先天性肾病综合征 8.毒素及过敏 9.乙肝相关性肾炎及其它 1.狼疮性肾炎 狼疮性肾炎（LN）在出现大量蛋白尿时，易被误诊为原性肾病综合征。 除大量蛋白尿外，符合下述10条中的3条就可以诊断为LN。①蝶形皮疹；②盘状红斑；③光敏感；④口腔溃疡；⑤多发性关节炎；⑥浆膜炎；⑦神经系统病变：癫痫或精神病；⑧血液系统病变：溶血性贫血或白细胞减少或淋巴细胞减少或血小板减少；⑨免疫系统损害：LE细胞或抗DNA抗体或Sm抗体阳性；⑩抗核抗体阳性。 2.过敏性紫癜性肾炎 除有大量蛋白尿外，如下特征可考虑过敏性紫癜性肾炎：①最常见于儿童；②斑点状紫癜，常见于臀部和下肢，常有腹痛（约2/3病人）和关节痛(约1/3病人)；③多数紫癜后4-8周出现肾损害，肾活检有助于本病的诊断；④血小板计数多正常，50%病人血清IgA升高，血冷球蛋白多阳性。 3.糖尿病肾病 除了表现为大量蛋白尿、低血浆白蛋白、高脂血症和 水肿之外，年龄多在45岁以上，有多年的糖尿病病史 或糖尿病的其他器管的微血管病变（如眼底病变、周 围神经炎、心肌病、动脉硬化及冠心病等）。 4.肾 淀 粉 样 变 好发于中老年，原发性淀粉样变病因不清，主要累及心、肾、消化道、皮肤和神经；继发者常继发于慢性感染、结核、恶性肿瘤等疾病，主要累及肾、肝、脾等器官。肾受累时体积增大。肾活检能确诊。 5乙肝相关性肾炎及其它 ①有HBV感染的血清学证据；②有肾病综合征的临床表现；③肾组织中证实有乙肝病毒抗原的沉积（如能发现HBV-DNA或HbsAg提示乙肝病毒在肾组织复制）。 另外，长期接触和服用汞、有机金、青霉素、海洛因、丙磺舒、巯甲丙脯酸、非甾体抗炎药、华发令、利福平、造影剂等药物，也可引起肾病综合征。 原发性肾病综合征病理类型 1.微小病变（MCD） 2.系膜增生性肾小球肾炎（MsPGN） 3.局灶节段性肾小球硬化（FSGS） 4.膜性肾病（MN） 5.膜增生性肾炎（系膜毛细血管性肾炎，MPGN） 1.系膜增生性肾小球肾炎（MsPGN） （1）临床特点；①占肾活检病例的50%，在原发性肾病综合征中占30%；②男性多于女性，好发于青少年；③50%有前驱感染史；④70%患者伴有血尿；⑤病情由轻转重，肾功能不全及