狼疮-2011科室-系统性红斑狼疮的诊断治疗课件.ppt

糖皮质激素 抗疟药 沙利度安 甲氨蝶呤 硫唑嘌呤 环磷酰胺 霉芬酸脂 环孢素A 来氟米特 FK506 雷公藤多甙 帕夫林 药物选择 抗炎与免疫抑制制剂 Costimulatary signal Antigenic singnal APC TCR Ca2+ influx CsA FK506 Activated Calcineurin NFAT NFAT P IL-2Gene promoter Steroid IL-2 IL-2 receptor Rapamycin Cell cycle G1 S M G2 AZA MMF 爱若华 × T cell NF-?B I?Ba endotoxin TNF O -- r-ray TNF IL TCR MHC ELAMVCAM Metaloproteinases 爱若华 治疗原则 ①延长生命,提高生活质量 控制狼疮活动,预防狼疮复发 防治伴发副作用,改善远期预后 ②效果/风险比 ③个体化 患者的经济教育情况,疾病的严重程度 合适的治疗建立在充分了解病情的基础上  Critical Elements of a Treatment Plan  活动性评价 疾病严重程度的评价 既往治疗效果及副作用的评价 Once the diagnosis of SLE is established,the severity And activity of the disease should be assessed regularly Donato etc.Arthritis Rhmatology,2002,219-222 病人主觉症状 （一）活动性评价 各种评分方法 =炎症=可逆性 查体和检查 治还是不治 治的好不好 治 疗 时 机 的 把 握 目标治疗（treating to target） 临床完全缓解，就是没有炎症 临床治疗要有个明确方向和目标的治疗理念：即疾病一旦确诊，就应该朝着完全缓解的目标进行诱导治疗，即使无法达到完全缓解，也应该尽量控制在低度活动状态，才能够防止疾病对机体的危害 ?? When and how to withdraw immunosuppressives 疾病在临床和血清学均稳定，没有炎症的状态持续一到两年 包括诱导治疗在内至少5年的疗程 具有多个复发危险因素的患者完全停药较困难 快速减量和突然停用常导致严重的复发，所以减药必须缓慢 1/3的患者适宜完全停药 Nephrology Dialysis Transplantation, Volume 21,?Number 6, June 2006, pp. 1465-1469(5) 受累器官及其严重性 决定治疗的力度 用什么药？多大剂量？ （二）评价疾病的严重程度 ------------损伤指数评分 同病异治，异病同治 轻中度ＳＬＥ表现 1. SLE诊断明确或高度怀疑 2. 病情轻度到中度活动 3. 呈非致命性 4. SLE可累及的靶器官功能正常或稳定，包括??a. 肾脏??b. 皮肤??c. 关节??d. 血液系统??e. 肺脏??f. 心脏??g. 消化系统??h. 中枢神经系统 重型SLE表现(1) 心脏?：冠状动脉血管炎/或血管病、Libman-Sacks 心内膜炎、?心肌炎、心包填塞、恶性高血压 肺脏：?肺动脉高压、??肺出血肺炎、??肺梗塞、?肺萎缩（Shrinking lung）、肺间质纤维化 血液系统：溶贫、粒细胞减少( 1,000/mm3 ) 血小板减少(50,000/mm3 )、血栓性血小板减少性紫癜、血栓形成（静脉/或动脉） 重型SLE表现(2) 肾脏：肾小球肾炎持续不缓解、急进性肾小球肾炎、肾病综合征 消化系统：?肠系膜血管炎、?胰腺炎 神经系统：??抽搐、?急性意识障碍、昏迷、脑卒中、横贯性脊髓炎、单神经炎/多神经炎、视神经炎、精神性发作、脱髓鞘综合征 ?皮肤：血管炎、弥漫性严重的皮损，溃疡，大泡 ?肌肉： 肌炎 ?全身： 高热 (非感染性，有衰竭表现） 狼疮危象 指急性的危及生命的重症SLE。包括急进性狼疮性肾炎、严重的中枢神经系统损害、严重的溶血性贫血、血小板减少性紫癜、粒细胞缺乏症、严重心脏损害、严重狼疮性肺炎、严重狼疮性肝炎、严重的血管炎等。 （三）评价既往治疗的效果及副作用 效 果 副作用 继续治疗 还是 改