课件：天疱疮幻灯片.ppt

* 天疱疮临床与实验室检查五、治疗新发展 国外还报道使用地塞米松冲击疗法，地塞米松50mg～150mg/次/d，静滴，连续3天。环磷酰胺600 mg/d静滴，共2~3d，后改为泼尼松60 mg/d口服，逐渐减至维持量。 一组24例患者，静脉冲击治疗共29次，均收到了较好的临床效果。治疗中6例发生心律紊乱，2例出现精神神经症状，4例发生上消化道隐匿性出血，1例发生菌血症，但经过及时处理和加强护理，均顺利地完成了治疗。 * 天疱疮临床与实验室检查五、治疗新发展 ㈤ 冲击疗法的改良： 使用大剂量甲泼尼龙冲击治疗时有一定的不良反应和危险性，而中等剂量冲击疗法的疗效也很好，安全性也较高。我们采用中等剂量冲击疗法多年，证明其疗效和安全性均很好。 用甲泼尼松龙250～400mg/d，用3～5天。病情获得控制后减量。 * 天疱疮临床与实验室检查五、治疗新发展 可用改良冲击疗法，即中等剂量的冲击疗法，甲泼尼龙冲击第一日300mg~400mg，第二日200mg~300mg，第三日100mg~200mg。每间隔1~2周一次。冲击治疗中间使用常规剂量。 * 天疱疮临床与实验室检查五、治疗新发展 大剂量的糖皮质激素可以影响体内多种代谢过程，引起严重的不良反应，甚至危及患者的生命。因此，严密的观察和护理，对于预防和减少严重不良反应的发生是非常重要的。根据肾功能及尿量的多少适当地补充钾和钙。 * 谢 谢! THANK YOU SUCCESS * * 可编辑 * * 天疱疮临床与实验室检查其它类型的天疱疮 (一) 药物诱发性天疱疮 病程：大多数患者病情轻，停药后缓解。少数患者与自发性天疱疮一样，持续病程，需用皮质类固醇激素长期治疗。 * 天疱疮临床与实验室检查其它类型的天疱疮 (二) 疱疹样天疱疮 (Pemphigus Herptiformis) 皮疹呈多形性，多是小疱。病情轻。治疗效果较快，预后较好。 * 天疱疮临床与实验室检查其它类型的天疱疮 (三)IgA型天疱疮 (IgA Pemphigus) 分为两种亚型: 一型为表皮内嗜中性IgA皮病(IEN)，表现为表皮全层有脓疱形成； 另一型为角层下脓疱性皮病(SPD)，以角层下脓疱为特点。 多见于妇女和老人。外观正常皮肤或红斑上起脓疱。有环状红斑。 * 天疱疮临床与实验室检查其它类型的天疱疮 (三) Ig A型天疱疮 活检中，表皮内角层下脓疱。仅有IgA免疫复合物沉积于表皮棘细胞之间。有一半病例或更少的病例存在有循环IgA抗体。靶抗原有几种，如桥粘素（桥粒胶蛋白）desmocollins I and II。 治疗效果一般较好。 * 天疱疮临床与实验室检查其它类型的天疱疮 (四) 副肿瘤性天疱疮 (四) 副肿瘤性天疱疮 (Paraneoplastic pemphigus,PNP) 近年来发现天疱疮和肿瘤有明显的关系。 【临床特点】 ⑴ 皮损较严重。多为寻常型天疱疮样的大疱、表皮松解明显。水疱广泛时，呈多形性，红斑、糜烂结痂，类似于重症多形红斑。有较多报告出现扁平苔藓样表现，亦有类似于大疱性类天疱疮样表现。 * 天疱疮临床与实验室检查其它类型的天疱疮 (四) 副肿瘤性天疱疮 ⑵ 除了有较严重的皮肤损害，粘膜损害明显，甚至重症，酷似Stevens-Johnson综合症。约有一半的患者出现口腔粘膜损害。 表现为难治性唇粘膜、颊粘膜、舌部、口腔等处糜烂、溃疡、出血。口臭明显。可累及鼻粘膜、支气管、食道、肠道和外阴粘膜。眼结膜受累表现为糜烂性结合膜炎，伪膜性结膜炎，疼痛明显。严重者可以眼睑粘连。淋表淋巴结肿大。 * 天疱疮临床与实验室检查其它类型的天疱疮 (四) 副肿瘤性天疱疮 ⑶ 发疹前不久或发疹后，发生肿瘤。多伴发血液系统恶性肿瘤，以非霍奇金淋巴瘤、慢性淋巴细胞性白血病、Castleman瘤、恶性胸腺肿瘤和良性胸腺瘤、低分化肉瘤、纤维肉瘤、支气管源性鳞状细胞癌和T细胞淋巴瘤等。也有非血液系统的实体肿瘤。 皮损的变化与肿瘤的性质和治疗效果有一定关系。 * 天疱疮临床与实验室检查其它类型的天疱疮 (四) 副肿瘤性天疱疮 ⑷ 患者可有多脏器损害。特别是肺部损害者约为20%，最终发展成呼吸衰竭，预后不良。病理尸检呈闭塞性细支气管炎。 * 天疱疮临床与实验室检查其它类型的天疱疮 (四) 副肿瘤性天疱疮 组织病理虽没有特异性，但有一些特点： ① 表皮内发生棘层松解; ② 裂隙或水疱均在紧靠基底细胞层的上方。疱底绒毛形成; ③ 在棘刺松解处的表皮内或附件，均可见角化不良