急性炎症性脱髓鞘性多发性.ppt

临床表现：中国 儿童和青少年，夏初。 EMG：轴索损害， AMAN。 EMG符合AMAN的为65％，符合AIDP的为24％。 66％有CJ抗体，42％有GM1抗体，其他神经节苷脂抗体为17－26％。与西方国家不同，GM1抗体与AMAN或AIDP无关。近来发现AMAN与GD1a抗体相关密切。 临床表现：中国 病理： AMAN：IgG和补体在轴索周围沉积，巨噬细胞侵入轴索周围间隙，严重者有轴索变性。 AIDP：IgG和补体在髓鞘外沉积，巨噬细胞也在髓鞘外，“撕开”髓鞘。 AMSAN：感觉轴索比运动轴索损害重。 EMG不能预测病理。 排除诊断： 孤立性感觉受累无肌无力 其他多发性神经病变可解释临床症状 * 鉴别诊断： 获得性低钾性血症 肉毒素中毒 周期性瘫痪 脊髓灰质炎 多发性肌炎 蜱性麻痹白喉 横断性脊髓炎 重金属中毒如铅、砒霜等 * * * * * * * * 起病2周的患者血浆置换能后缩短住院时间； 起病超过2周的患者血浆置换的效果不佳 * * * * 糖皮质激素治疗 现在仍然存在争论 目前糖皮质激素已经不推荐为GBS的常规用药，但是研究表明大剂量冲击治疗能阻止疾病的进展 * 预后 大部分病人能完全或几乎完全康复，约10%的病人遗留残疾 * * Clinical management General treatment 一般治疗 Immunotherapy 免疫治疗 General treatment 保持呼吸道通畅 辅助呼吸 密切观察，测肺活量20ml/kg→ICU必要时气管插管，使用呼吸器 预防呼吸道感染 翻身、拍背、稀化痰液、吸痰 General treatment 预防并发症(prevention of complication) 坠积性肺炎 褥疮 血栓性静脉炎 防止肢体挛缩 尿路感染 General treatment 预防并发症(prevention of complication) 合理的正压通气、吸出分泌物 经常翻身，保持床单平整 皮下应用肝素 有临床指征时，应用广谱抗生素等 General treatment 对症处理 必要时心电监护 高血压—小剂量β受体阻滞剂 低血压—补液 心动过速—通常不需要治疗 心动过缓—阿托品 疼痛—卡马西平 Immunotherapy 机理 抑制免疫反应，去除致病因子对神经损害，使髓鞘有时间再生 方法 血浆置换 静脉注射免疫球蛋白 皮质醇激素治疗 Plasma exchange The usefulness of plasma exchange in the evolving phase of GBS. In patients who are treated within 2 weeks of onset, there is a reduction in the period of hospitalization in the length of time that the patient requires mechanical ventilation. However, when plasma exchange is delayed for 2 weeks or longer after the onset of the disease, the procedure has, with a few notable exceptions, been of little value. Plasma exchange 血浆置换 机制：去除血浆中致病因子，可明显缩短病程，使用越早，疗效越好， 专用设备，价格昂贵 适用于急性进行性加重的GBS 用法：40ml/kg 禁忌症：严重感染， 心律失常、心功能不全， 凝血功能障碍 Intravenous immunoglobulin 静脉注射免疫球蛋白 尽早施行 用法：0.4g/(kg.d)×5天 禁忌症：免疫球蛋白过敏，先天性IgA缺乏 PE 和IVIG不必联合应用 Corticosteroids 皮质类固醇 有争议 理论上合理 研究表明无效 经验：青年人大剂量早期使用 Corticosteroids The value of corticosteroids in the treatment of GBS has been disputed for decades. Although corticosteroids can no longer recommended as routine treatment for acute GBS. We have observed a few instances in which the intravenous administration with high-clo