课件：间质性肺病的病例讨论.ppt

* 健康指导 健康的生活方式：戒烟，营养平衡，防止感冒及交叉感染。 用药：遵医嘱长期正确用药，切记擅自停药，定期随访。 呼吸功能锻炼：促进肺功能恢复。 给予心理护理，给予家庭支持，配合治疗。 THANK YOU SUCCESS * * 可编辑 相关知识 一般概念 间质性肺疾病（ILD）是一组主要累及肺间质、肺泡和（或）细支气管的肺部弥漫性疾病。许多ILD初期都有肺泡炎的表现过程。许多肺部弥漫性疾病的影像学表现为肺泡-间质性病变混合存在。由于影像学和临床病理上的重叠，所以ILD又被称为弥漫性实质性肺疾病（DPLD）。目前认为有200多种疾病可引起ILD。因此，ILD不是一个独立的疾病。 肺间质的概念 什么是肺实质？各级支气管和肺泡结构叫肺实质。 什么是肺间质？肺泡上皮与血管内皮之间的肺泡隔（又称间质腔）、终末气道上皮以外的支持组织，包括血管和淋巴组织统称为肺间质。 肺间质的主要成分：细胞和细胞外基质。 肺间质的细胞成分包括间叶细胞、炎症细胞和免疫活性细胞。 肺间质的细胞外基质包括基质和纤维成分。基质主要是基底膜。纤维成分主要是胶原纤维和弹力纤维。 ILD的发病机制 发病机制极为复杂，但其主要机制是病原因素引起炎症、组织损伤和组织修复等因素综合作用的结果。 ILD的分类 1.已知原因的ILD：药物、职业或环境中的有害物质、胶原血管病的肺部表现等。 2.特发性间质性肺炎（IIP） 3.肉芽肿性ILD：结节病、Wegener肉芽肿、外源性过敏性肺泡炎等。 4.其他少见的ILD：肺泡蛋白沉积症、肺出血-肾炎综合征、肺淋巴管平滑肌瘤病、朗格汉斯细胞组织细胞增多症、慢性嗜酸性粒细胞性肺炎、特发性肺含铁血黄素沉着症等。 ILD的临床表现 一、症状： 1.呼吸困难：运动时气急（气促）→一般活动时气急→静息时气急。一般无端坐呼吸。 2.咳嗽：多为干咳，也可有少量白痰。 3.咯血：少见，如果出现咯血，应警惕合并肺栓塞。 4.胸痛：程度较轻，剧烈胸痛时应想到有无肺栓塞。 5.乏力、消瘦、关节痛、发热等。 ILD的临床表现 二、体征： 1.查体可以无异常发现。 2.两肺背部下方可听到吸气末爆裂性啰音（Velcro啰音）。 3.杵状指。 4.右心衰竭的表现。 ILD胸部影像学表现 胸片或胸CT平扫显示两肺弥漫性磨玻璃状、细结节状、网格条索状、多发片状或大片状阴影。 ILD肺功能和血气分析 肺功能检查 限制性通气功能障碍 混合性通气功能障碍 弥散功能降低 注意：肺功能正常或有阻塞性通气功能障碍都不能作为排除ILD的依据。 ILD肺功能和血气分析 血气分析： 动脉血氧分压（PaO2）↓ 动脉血二氧化碳分压（PaCO2）正常 严重时呈 I 型呼衰的表现 肺活检 经胸腔镜肺活检或开胸肺活检可获取肺组织进行病理学检查，可取得诊断金指标。 全身系统检查 ILD可以是全身性疾病的肺部表现，必须查血尿常规、自身抗体、风湿系列（类风湿因子、C反应蛋白）、抗中性粒细胞抗体（ANCA抗体）、肝肾功能等。 ILD的治疗 病因的治疗 皮质激素治疗 细胞毒药物的应用 抗纤维化治疗 对症、支持治疗 鉴别诊断 运动神经元病（MND） 是一组病因未明的选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干运动神经元、皮层锥体细胞及锥体束的慢性进行性神经变性疾病。 病因尚不清楚，一般认为是随着年龄增长，由遗传易感个体暴露于不利环境所造成的，即遗传因素和环境因素共同导致了运动神经元病的发生。 鉴别诊断 临床表现 对于不同的患者，首发症状可以有多种表现。多数患者以不对称的局部肢体无力起病，如走路发僵、拖步、易跌倒，手指活动（如持筷、开门、系扣）不灵活等。也可以吞咽困难、构音障碍等球部症状起病。少数患者以呼吸系统症状起病。 鉴别诊断 临床表现 随着病情的进展，逐渐出现肌肉萎缩、“肉跳感”（即肌束震颤）、抽筋，并扩展至全身其他肌肉，进入病程后期，除眼球活动外，全身各运动系统均受累，累及呼吸肌，出现呼吸困难、呼吸衰竭等。多数患者最终死于呼吸衰竭或其他并发症。 鉴别诊断 检查 1.脑脊液检查基本正常。 2.肌电图检查可见自发电位，神经传导速度正常。 3.肌肉活检可见神经源性肌萎缩。 4.头、颈MRI可正常。 病例讨论 THANK YOU SUCCESS * * 可编辑 * * * * * * * * * * * 可编辑 可编辑 间质性肺病护理病例讨论五病区2018-3-15 病史介绍 床号：29床 姓名：× × × 性别：男性 年龄：87岁 床位医生： × × ×