课件：中国弥漫大细胞淋巴瘤诊治指南.ppt

THANK YOU SUCCESS * * 可编辑 DLBCL是最常见的非霍奇金淋巴瘤，在西方国家占比例达31-34%，同时也是最常见的B-NHL。在我国，DLBCL同样是最常见的B-NHL。上海市肿瘤医院病理科李小秋教授对6632例病理标本进行了分析，发现DLBCL以非特指型为主，占B-NHL的48%之多。 * * * * 睾丸、乳腺淋巴瘤好发生中枢神经系统转移，应常规预防 * * * 可编辑 可编辑 中国弥漫大B细胞淋巴瘤诊治指南2013版 河北省人民医院血液科 郝洪岭 DLBCL的定义 弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)为侵袭性大B淋巴细胞肿瘤，呈弥漫性生长。肿瘤细胞核与正常组织细胞核相近或大，细胞体积大于正常淋巴细胞的两倍。 未分类的:6% 毛细胞白血病: 0% 脾边缘区淋巴瘤: 1% 淋巴浆细胞性淋巴瘤: 1% 伯基特淋巴瘤: 2% 淋巴结边缘区淋巴瘤: 1% 原发性中枢神经系统淋巴瘤: 3% 常见的 B-非霍奇金淋巴瘤 LPIS,李小秋教授 DLBCL的临床特征 发生于任何年龄，高峰为50-70岁，男稍多于女 淋巴结肿大。40% 病变于结外，包括胃肠、 皮肤、CN系统、软组织和各脏器 多为临床III-IV期 预后与年龄、分期、风险分组、LDH等有关 分子学或免疫组化亚型与预后相关：GCB型 预后好于 非GCB。 DLBCL 诊断 典型的免疫表型： 泛B细胞表型：CD45+、CD20+、PAX5+、CD3- 生发中心型：CD10+或BCL-6+，IRF4/MUM1- 非生发中心型：CD10-、IRF4/MUM1+；或BCL-6-、IRF4/MUM1- 诊断有赖于病理检查 初次诊断推荐切除或部分切除活检 针刺活检仅限于无法进行切除活检时 需联合免疫组化、流式、PCR技术等 免疫组化病理分型对临床预后的指导意义仍有争议 DLBCL的分期 Ann Arbor/Cotswords分期系统 I期 侵犯单个淋巴结区域 (I) 侵犯单个结外部位 (IE) II期 侵犯2个或2个以上淋巴结区域，但均在膈肌的同侧 (II)，可伴有同侧的局限性结外器官侵犯 (IIE) III期 膈肌上下淋巴结区域均有侵犯 (III)，可伴有结外器官侵犯(IIIE)或脾侵犯 (IIIS)或两者均侵犯 (IIIES) IV期 在淋巴结、脾脏和咽淋巴环之外，一个或多个器官或组织广受侵犯，伴有或不伴有淋巴结肿大等 Lister TA et al. J of Clin Onc 1989;7(11): 1630-6 DLBCL的体能状态评分 ECOG (美国东部肿瘤协作组)评分 0 正常生活 1 有症状，但不需要卧床，生活能自理 2 50%以上时间不需要卧床，偶尔需要照顾 3 50%以上时间需要卧床，需要特殊照顾 4 卧床不起 DLBCL的预后判断 国际预后指数(IPI) 风险分组 风险数 5年DFS 5年OS 低危 0-1 70% 73% 低-中危 2 50% 51% 高-中危 3 49% 43% 高危 4-5 40% 26% 年龄调整的国际预后指数(aaIPI) 风险分组 风险数 5年DFS 5年OS 低危 0 56% 83% 低-中危 1 44% 69% 高-中危 2 37% 46% 高危 3 21% 32% 年龄： 60岁 体能状态评分： 2-4 LDH： 正常值 结外受累部位： 1个 疾病分期： III或IV期 适用于年龄60岁的患者 体能状态评分： 2-4 结外受累部位： 1个 疾病分期： III或IV期 The International Non-Hodgkins Lymphoma Prognostic Factors Project. N Engl J Med. 1993; 29:987–94 DLBCL的分层标准 低危 预后良好 aaIPI =0 无大包块 9% 年轻 (60) 老年 (≥60岁) 低危 预后欠佳 aaIPI = 1 或有大包块 13% DLBCL的治疗前评估 病史 体格检查：一般状况、行为状态评分、全身浅表淋巴结、韦氏环、心肺、肝脾、腹部肿块、全身皮肤 体能状态 实验室检查：三大常规、肝肾功能、ECG、LDH、β2-微球蛋白 都应骨髓活检及穿刺，以明确是否存在骨髓受侵。 1.6cm 乙肝相关检查、DNA拷贝，HIV。丙肝检查只需高危患者中检测 影像学检查 所有患者做颈、胸部、腹部、盆腔CT。 推荐做PET-CT替代CT。 原发于鼻腔和韦氏环时做头颈部CT 胃肠道受侵时做胃肠镜 中枢神经受